Langerhans组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis)Langerhans组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis)别名(biémíng)：组织细胞增生症X(HistiocytosisX)第一页，共三十二页。定义是Langerhans细胞或其前身的增生(zēngshēng)性疾病，包括一组临床表现、病理变化和生物学行为各不相同的疾病。第二页，共三十二页。亚型：嗜酸性肉芽肿（eosinophilicgranuloma)慢性(mànxìng)进行性组织细胞增生症（chronicprogressiveLangerhanscellhistiocytosis)或称Hand-SchÜller-Christian病急性弥散性组织细胞增生症（acutedisseminatedLangerhanscellhistiocytosis)或称Letterer-Siwe病第三页，共三十二页。共同点：Langerhans细胞增生伴有多少(duōshǎo)不等的嗜酸性粒细胞浸润。*Langerhans细胞特点：LM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形，有纵行核沟；免疫组化:S-100（+）EM:Birbeck小体第四页，共三十二页。Langerhanscellhistiocytosis第五页，共三十二页。Langerhan's细胞(xìbāo)(镜下)第六页，共三十二页。Langerhan's细胞(xìbāo)(镜下)第七页，共三十二页。Langerhan's细胞(xìbāo)(镜下)第八页，共三十二页。S-100(+)第九页，共三十二页。1.多见于儿童和青少年，男多于女。2.病变单发，局限于骨（颅骨、面部骨骼、肋骨(lèigǔ)较常见）。3.光镜下Langerhans细胞分化良好，嗜酸性粒细胞及淋巴细胞较丰富。3.全身症状不明显。4.多数预后良好，部分自愈。嗜酸性(suānxìn)ɡ肉芽肿（eosinophilicgranuloma)嗜酸性(suānxìn)ɡ肉芽肿（eosinophilicgranuloma)第十页，共三十二页。第十一页，共三十二页。嗜酸性(suānxìnɡ)肉芽肿(镜下)第十二页，共三十二页。嗜酸性(suānxìnɡ)肉芽肿的组织学改变第十三页，共三十二页。慢性(mànxìng)进行性Langerhans细胞组织细胞增生症（chronicprogressiveLangerhanscellhistiocytosis)/Hand-Schuller-Christian病慢性(mànxìng)进行性Langerhans细胞组织细胞增生症（chronicprogressiveLangerhanscellhistiocytosis)/Hand-Schuller-Christian病1.多见于30岁以下(yǐxià)青年人，2-6岁发病。2.病变多发，主要累及骨骼（由一处扩展到多处），颅骨和上下颌骨最易受累。第十四页，共三十二页。3.三联征：颅骨缺损、尿崩症和眼球突出4.Langerhans细胞(xìbāo)富含脂质，呈泡沫状。5.可有发热等全身症状6.进展缓慢，病程较长，预后较好。第十五页，共三十二页。第十六页，共三十二页。第...
