第二十章第二节皮肌炎第一页，共三十九页。l教学目的：1．掌握：皮肌炎的临床特点和诊断要点2．熟悉：实验室重要的检查项目、皮肌炎与系统性红斑狼疮的鉴别诊断3．了解：病因及发病(fābìng)机制、治疗原则l教学重点：皮肌炎的临床特点及诊断要点l教学难点：皮肌炎的临床表现第二页，共三十九页。定义皮肌炎(dermatomyositis)是一种(yīzhǒnɡ)主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，以亚急性和慢性发病为主。第三页，共三十九页。病因与发病机制1.自身免疫l抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体阳性l血管周围有CD4+T淋巴细胞浸润l血管壁基底膜有IgG、IgM和C3沉积l免疫抑制疗法有效2.感染l儿童发病前常有上呼吸道感染病史(bìnɡshǐ)l病毒：柯萨奇病毒、埃可病毒、EB病毒l弓形虫：检测出抗体、抗弓形虫治疗有效第四页，共三十九页。3.肿瘤l常合并恶性肿瘤(èxìngzhǒngliú)l肿瘤得到有效治疗后，皮肌炎症状缓解l肿瘤复发时皮肌炎症状常加重4.遗传lHLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位点阳性率高第五页，共三十九页。流行病学l任何年龄均可发病l10岁以前的儿童(értóng)、40~60岁成人好发l男女之比为1:2第六页，共三十九页。临床分型l成人皮肌炎l皮肌炎伴发恶性肿瘤(èxìngzhǒngliú)l儿童皮肌炎l重叠综合征中的皮肌炎l无肌病性皮肌炎l多发性肌炎第七页，共三十九页。临床表现1.皮肤(pífū)表现l以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑lGottron征：指(趾)、肘、膝关节伸侧紫红色斑丘疹，表面附着糠状鳞屑，中心萎缩并有色素减退和毛细血管扩张l皮肤异色症：面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张第八页，共三十九页。l其他：肩后部、颈部、上胸部(xiōnɡbù)V字区红斑，甲周红斑、毛细血管扩张，头皮红斑伴弥漫性脱发，血管炎性损害，雷诺现象l通常无瘙痒疼痛等自觉症状，瘙痒明显提示伴发恶性肿瘤第九页，共三十九页。第十页，共三十九页。第十一页，共三十九页。第十二页，共三十九页。第十三页，共三十九页。第十四页，共三十九页。第十五页，共三十九页。第十六页，共三十九页。第十七页，共三十九页。2.肌肉表现l四肢近端、肩胛带、颈部和咽部肌群无力疼痛(téngtòng)--举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽难l呼吸肌、心肌--呼吸困难、心悸、心衰l肛门及膀胱括约肌--大小便失禁l消化器官平滑肌--蠕动减弱、功能紊乱第十八页，共三十九页。3.其他表现l发热、消瘦、贫...
