2022年医学专题—爱爱医资源-系统性血管炎2013(1).pptVIP免费

系统性血管炎赵岩2013北京协和医院风湿(fēnɡshī)免疫科－从韦格纳肉芽肿更名(ɡènɡmí第一页，共七十页。FriedrichWegener，1930尸检发现：具有肉芽肿性坏死性炎症(yánzhèng)及坏死性肾小球肾炎：韦格纳肉芽肿第二页，共七十页。肉芽肿necrosis激活的多形核细胞(xìbāo)集聚,包括巨噬细胞(可融合形成巨细胞）。肉芽肿形成提示病变的慢性化。第三页，共七十页。NewEnglJMed.2005;352:392ArthritisRheum.2008;58:834.同时(tóngshí)具有炎症和肉芽肿，不同于MPA第四页，共七十页。LungCrescenticGN第五页，共七十页。早期阶段以中性粒细胞浸润(jìnrùn)、坏死为突出表现的微脓肿形成之后多核巨细胞浸润形成非典型肉芽肿性炎症上述两种改变不是绝对的主要(zhǔyào)病理特征：第六页，共七十页。FriedrichWegener，1907—1990德国纳粹党的早期(zǎoqī)成员第七页，共七十页。2007年：美国胸科医师学会委员会投票一致同意收回授予韦格纳的临床大师奖，并建议更名2009年：《CHEST》发表专文提出用“坏死性肉芽肿性血管炎（NGV）”的新命名取代WG，但未获广泛(guǎngfàn)认同第八页，共七十页。ACREULARASN(AmericanSocietyofNephrology)上述三个学术机构的风湿病、肾病和病理专家建议：将荣誉性命名的疾病逐渐改成(ɡǎichénɡ)基于疾病特点或疾病病因的命名。A&R；2011.63,863–864第九页，共七十页。明确和MPA具有相似的病理(bìnglǐ)特点（多血管炎）强调和MPA不同（肉芽肿）ARTHRITIS&RHEUMATISMVol.63,No.4,April2011,pp863–864Nat.Rev.Rheumatol.8,74–76(2012)第十页，共七十页。巨细胞坏死(huàisǐ)组织第十一页，共七十页。ClinicalandExperimentalImmunology,2011：164,7–10第十二页，共七十页。系统性血管炎（SV）的重新命名SV的治疗(zhìliáo)策略变化：诱导缓解，巩固维持生物制剂的使用第十三页，共七十页。第十四页，共七十页。第十五页，共七十页。LargeVesselVasculitis(LVV):TakayasuArteritis(TAK)andGiantCellArteritis(GCA)MediumVesselVasculitis(MVV):PolyarteritisNodosa(PAN)andKawasakiDisease(KD)SmallVesselVasculitis(SVV):ANCA-AssociatedVasculitis(AAV)including:MicroscopicPolyangiitis(MPA),GranulomatosiswithPolyangiitis(Wegener’s)(GPA)andEosinophilicGranulomatosiswithPolyangiitis(ChurgStrauss)(EGPA)第十六页，共七十页。VariableVesselVasculiti...