2022年医学专题—川崎病2017(1).pptx

第一页，共七十四页。1.1.川崎病（川崎病（kawasaki disease KD.kawasaki disease KD.）又称皮肤）又称皮肤(p f)(p f)粘膜淋巴粘膜淋巴结综合征（结综合征（MCLS.Mucocutaneous lymphnode syndrome)MCLS.Mucocutaneous lymphnode syndrome)，是是儿童时期一种急性自限性血管炎，以发热、双侧非渗出性结儿童时期一种急性自限性血管炎，以发热、双侧非渗出性结膜炎、口唇及口腔黏膜充血、肢端改变，皮疹和颈部淋巴结膜炎、口唇及口腔黏膜充血、肢端改变，皮疹和颈部淋巴结病变为临床特征，病变为临床特征，1515 2525未经治疗未经治疗KDKD患儿可出现冠状患儿可出现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张，并可能引起缺血性心脏病或猝死。动脉瘤或冠状动脉扩张，并可能引起缺血性心脏病或猝死。2.19672.1967年由日本的年由日本的川崎富作川崎富作提出，提出，19721972年首次发现了冠状动年首次发现了冠状动脉瘤的改变，死亡率：脉瘤的改变，死亡率：1.5-2%1.5-2%。一、概述一、概述(i sh)i sh)（General considerationGeneral consideration）第二页，共七十四页。第三页，共七十四页。1976年我国首例川崎病报导年我国首例川崎病报导;发病率逐年增多，呈散发或小流行发病率逐年增多，呈散发或小流行;5岁以下占岁以下占80%，平均年龄，平均年龄1.5岁岁;男男:女女=1.5:120%发生冠状动脉损害发生冠状动脉损害(snhi)(snhi)（CAL），），继发性心脏病居首位继发性心脏病居首位;全世界均有发病，以亚洲儿童为多见全世界均有发病，以亚洲儿童为多见 第四页，共七十四页。病因不详，可能与以下因素有关：病因不详，可能与以下因素有关：1.1.感染因素感染因素：与感染性疾病相似，但证据不足与感染性疾病相似，但证据不足 2.2.免疫反应：免疫反应：机体对感染原的过敏反应参与了发病机体对感染原的过敏反应参与了发病 3.3.其他其他(qt)(qt)因素：因素：环境因素、化学因素环境因素、化学因素二、病因二、病因(bngyn)(bngyn)（EtiologyEtiology）第五页，共七十四页。分为分为(fn wi)(fn wi)以下四期：以下四期：期（期（初期）约初期）约1-91-9天天 期（极期）约期（极期）约10-2610-26天天 期（肉芽肿期）约期（肉芽肿期）约27-6027-60天天 期（陈旧期）数月至更长时间期（陈旧期）数月至更长时间三、病理变化三、病理变化(Pathology)(Pathology)第六页，共七十四页。n n期（期（期（期（1 1周）全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒周）全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒周）全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒周）全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。n n期（期（期（期（2 2周）此期最危险，易致死亡，表现为全程血周）此期最危险，易致死亡，表现为全程血周）此期最危险，易致死亡，表现为全程血周）此期最危险，易致死亡，表现为全程血管炎。主要影响中动脉管炎。主要影响中动脉管炎。主要影响中动脉管炎。主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死弹力纤维及肌层断裂和坏死弹力纤维及肌层断裂和坏死弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓血栓血栓血栓(xushun)(xushun)形成形成形成形成,发生动脉瘤，此期过后基本无动脉瘤出现。发生动脉瘤，此期过后基本无动脉瘤出现。发生动脉瘤，此期过后基本无动脉瘤出现。发生动脉瘤，此期过后基本无动脉瘤出现。三、病理变化三、病理变化(Pathology)(Pathology)第七页，共七十四页。n n期（周）小血管及微血管炎消退，中等动脉发期（周）小血管及微血管炎消退，中等动脉发期（周）小血管及微血管炎消退，中等动脉发期（周）小血管及微血管炎消退，中等动脉发生肉芽肿生肉芽肿生肉芽肿生肉芽肿 n n期（周年）瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄，期（周年）瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄，期（周年）瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄，期（周年）瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄，易致血栓形成易致血栓形成易致血栓形成易致血栓形成致使心肌梗死致使心肌梗死致使心肌梗死致使心肌梗死(xn j n s)(xn j n s)为川崎病致死为川崎病致死为川崎病致死为川崎病致死的主要原因，另可引起动脉瘤破裂（狭窄的主要原因，另可引起动脉瘤破裂（狭窄的主要原因，另可引起动脉瘤破裂（狭窄的主要原因，另可引起动脉瘤破裂（狭窄心脏代偿心脏代偿心脏代偿心脏代偿收缩收缩收缩收缩动脉壁压力增大动脉壁压力增大动脉壁压力增大动脉壁压力增大动脉瘤破裂）动脉瘤破裂）动脉瘤破裂）动脉瘤破裂）三、病理变化三、病理变化(Pathology)(Pathology)第八页，共七十四页。正常正常(zhngchng)冠状动脉冠状动脉第九页，共七十四页。病理变化初期病理变化初期(chq)期（1周）全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期(zoq)表现，程度最轻。第十页，共七十四页。病理变化极期病理变化极期 200期（周）小血管及微血管炎消退，中等动脉(dngmi)发生肉芽肿 期（周年）瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄第十一页，共七十四页。发病第发病第10天，内弹性天，内弹性(tnxng)板断裂、内膜炎及肥厚板断裂、内膜炎及肥厚第十二页，共七十四页。四、四、临床表现及体征临床表现及体征（Clinical manifestations and signsClinical manifestations and signs）1.1.发热发热 2.2.皮肤粘膜表现皮肤粘膜表现(bioxin)(bioxin)皮疹皮疹 粘膜表现粘膜表现 肢端变化肢端变化3 3、淋巴结肿大、淋巴结肿大第十三页，共七十四页。（一）主要症状和体征（一）主要症状和体征1.1.发热发热 最早症状，达最早症状，达3940以上。以上。特点特点(tdin)(tdin)(tdin)(tdin)：（1 1）发生率几乎）发生率几乎100%，12 2周；周；（2 2）稽留热或弛张热型，抗生素无效。）稽留热或弛张热型，抗生素无效。第十四页，共七十四页。2.2.皮肤粘膜表现皮肤粘膜表现n n皮疹皮疹 特点：特点：（1 1）多样性，但无水疱）多样性，但无水疱(shupo)(shupo)(shupo)(shupo)和结痂；和结痂；（2 2）以躯干为主，可波及颜面和四肢；）以躯干为主，可波及颜面和四肢；（3 3）发热第）发热第24d出疹，持续出疹，持续4 45d消消 退。退。第十五页，共七十四页。皮肤皮肤(p f)多型红斑多型红斑卡介苗接种卡介苗接种(jizhng)处红斑处红斑Pediatrics of Guangdong Medical College 第十六页，共七十四页。n n粘膜表现粘膜表现（1 1）眼球结膜充血，）眼球结膜充血，但无脓性分泌物即但无脓性分泌物即双侧非渗出性结膜炎，热退后消散双侧非渗出性结膜炎，热退后消散；（2 2）唇红干燥或伴覆以磷屑、皲裂）唇红干燥或伴覆以磷屑、皲裂(jn li)(jn li)(jn li)(jn li)、出、出 血或结痂血或结痂,杨梅舌。杨梅舌。第十七页，共七十四页。球结合球结合(jih)膜炎膜炎Pediatrics of Guangdong Medical College 第十八页，共七十四页。草莓草莓(comi)舌舌 口唇皲裂口唇皲裂(jn li)Pediatrics of Guangdong Medical College 第十九页，共七十四页。n n肢端变化肢端变化 是本病的特点。是本病的特点。（1 1）急性期掌跖红斑，手足硬性）急性期掌跖红斑，手足硬性(yngxng)(yngxng)(yngxng)(yngxng)水肿；水肿；（2 2）体温下降时，硬性水肿亦随之消退，约）体温下降时，硬性水肿亦随之消退，约第第2周出现指、趾端甲下周出现指、趾端甲下膜样脱皮膜样脱皮。肛周脱皮。肛周脱皮。第二十页，共七十四页。肢端硬性肢端硬性(yngxng)肿胀肿胀Pediatrics of Guangdong Medical College 肢端膜状脱屑肢端膜状脱屑第二十一页，共七十四页。肛周脱皮第二十二页，共七十四页。3.3.淋巴结肿大淋巴结肿大（1 1）发热同时或发热后）发热同时或发热后3 3天内出现天内出现(chxin)(chxin)(chxin)(chxin)，一过性；一过性；（2 2）质硬、不化脓、表面不红、可有）质硬、不化脓、表面不红、可有 触痛；触痛；（3 3）颈部单侧多颈部单侧多见，见，1.5cmcm以上。以上。第二十三页，共七十四页。颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大第二十四页，共七十四页。球结合膜血充血球结合膜血充血 发发 热热 多形性皮疹多形性皮疹淋巴结肿大淋巴结肿大 口腔粘膜充血口腔粘膜充血唇皲裂唇皲裂草莓舌草莓舌掌跖红斑掌跖红斑 肢端硬性水肿肢端硬性水肿膜状脱皮膜状脱皮典型表现典型表现第二十五页，共七十四页。4 4、心血管损害、心血管损害（1 1）心脏炎）心脏炎(carditis)(carditis)发生在川崎病的急性期内，此时死因多为心力衰竭发生在川崎病的急性期内，此时死因多为心力衰竭或心律失常或心律失常 心内膜炎、瓣膜炎心内膜炎、瓣膜炎 中度以上的瓣膜反流可致心脏扩大中度以上的瓣膜反流可致心脏扩大(kud)(kud)、肺水肿如、肺水肿如杂音长期存在，提示瓣膜变形杂音长期存在，提示瓣膜变形 心肌炎心肌炎 心包炎心包炎 第二十六页，共七十四页。（2 2）冠状动脉）冠状动脉(gunzhung-dngmi)(gunzhung-dngmi)病变病变 冠状动脉炎冠状动脉炎 发生率发生率50%50%，不出现扩张，只有，不出现扩张，只有炎症表现，最轻。炎症表现，最轻。冠状动脉瘤冠状动脉瘤 第第1212天出现扩大，天出现扩大，8 8周最明显，周最明显，急性期内急性期内 瘤的发生率最高为瘤的发生率最高为252530%30%，之后瘤的发，之后瘤的发生率仅为生率仅为101020%20%。第二十七页，共七十四页。并发冠状动脉(gunzhung-dngmi)(gunzhung-dngmi)瘤的高危因素(1)男孩,14天或再次发热(3)白细胞30 x109/L(4)ESR100mm/h(5)CRP明显增高(6)心脏扩大、有心律失常第二十八页，共七十四页。冠状动脉狭窄冠状动脉狭窄 4-74-7周开始发生，周开始发生，SuzukiSuzuki从从4 4,562562例中对例中对1 1,392392例进行冠脉造影，例进行冠脉造影，发现发现395395例有病变例有病变(bngbin)(bngbin);其中其中6262例冠状动例冠状动脉分支呈节段性狭窄。脉分支呈节段性狭窄。第二十九页，共七十四页。巨大巨大(jd)冠状动脉瘤冠状动脉瘤第三十页，共七十四页。G，冠状动脉动脉瘤：左心室流出道的磁共振图像显示具有非闭塞性血栓（黄色箭头(jintu)）的巨大右冠状动脉（RCA）动脉瘤和左主干冠状动脉（LMCA）动脉瘤。Ao表示主动脉;AoV，主动脉瓣;LV，左心室;和RV，右心室。H，外周动脉瘤：磁共振图像显示腋窝和锁骨下动脉和髂动脉和股动脉的动脉瘤（黄色箭头(jintu)）。第三十一页，共七十四页。冠状动脉冠状动脉(gunzhung-dngmi)梗阻性病变梗阻性病变冠状动脉冠状动脉(gunzhung-dngmi)梗阻后再通梗阻后再通第三十二页，共七十四页。冠冠状状动动脉脉(gunzhung-dngmi)病病变变第三十三页，共七十四页。（3 3）缺血性病变）缺血性病变 心绞痛心绞痛 心肌梗塞心肌梗塞 发生发生(fshng)(fshng)在