川崎病研究进展刘瀚旻第一页，共五十二页。自上世纪60年代日本川崎富作首次报道以来,至今日本已报道川崎病16万病例，亚、欧、美、澳洲及南非(nánfēi)世界各地均有报道。在许多国家,川崎病已取代风湿热成为儿童后天性心脏病的主要病因，因此引起儿科医生的普遍重视。第二页，共五十二页。随着对川崎病认识(rènshi)的不断深入，其病因学、诊断学及治疗学方面都有不同程度的进展。美国心脏学会2004年也对川崎病的临床指南重新修订。现就一些热点问题综述如下：第三页，共五十二页。病因学本病病因至今尚未完全明确。大量流行病学及临床观察发现KD所具有区域性流行、明显季节性、疾病自限性以及高发于婴幼儿而成人罕见(hǎnjiàn)的特点，多数学者认为本病与感染有关，高度提示KD的病原是一种自然环境中普遍存在的微生物。免疫系统高度活化导致的血管炎损害已得到公认。第四页，共五十二页。发病机制(jīzhì)假说：超抗原致病学说虽然至今尚未找到直接的致病微生物，但近年来许多研究者认为KD是微生物毒素以超抗原介导机制所引起的免疫性血管炎综合征。超抗原：某些细菌产物(chǎnwù)可使很高比例的T细胞激活,由于这类物质具有强大的激活能力,故被称为超抗原。主要包括：葡萄球菌肠毒素中毒性休克综合征毒素表皮剥脱性毒素链球菌致热外毒素小肠结肠类耶氏菌膜蛋白第五页，共五十二页。该假说最新研究提出：川崎病免疫系统异常活化导致的血管炎性损伤，须经下述两个步骤：微生物毒素类超抗原引起循环中TCR2Vβ制性的T细胞多克隆激活；由超抗原活化的T细胞循环池中的自身反应性T细胞表达(biǎodá)针对靶器官(血管组织)的归巢受体。这些表达(biǎodá)归巢受体的自身反应性T细胞以特殊机制渗透入血管壁，并识别血管组织内的自生抗原，触发细胞与分子炎性反应的级联事件，导致免疫性血管炎的发生。第六页，共五十二页。发病机制(jīzhì)假说：细菌热休克蛋白作用研究发现川崎病患儿对结核菌素试验和纯化蛋白衍生物试验有超敏反应性。有学者认为,川崎病患儿起病前可能有细菌感染过程,这种外源性细菌HSP65与人类同源HSP63具有共同的抗原决定簇。前驱感染后，因交叉抗原刺激,导致免疫自稳机制的错误调节,使针对自身(zìshēn)HSP63的T细胞将血管组织作为靶器官,引起血管的广泛免疫损伤。第七页，共五十二页。日本5岁以下发病率为34.3/10万人.年，93-94年全国调查高达95/10人.年，同胞兄弟中再发风险达2。1%，为一般人群的10倍。美国报告则多在5/万人.年...
