2022年医学专题—中枢神经系统脱髓壳病(详细).ppt

中枢神经(zhngshshnjng)系统脱髓鞘疾病,哈尔滨医科大学第二(d r)临床医学院神经病学教研室,第一页，共五十页。,概 述,概念 脱髓鞘疾病(jbng)是一大类病因并不相同，临床表现各异，以脑和脊髓脱髓鞘为特征的一组疾病。特征性病理变化：神经纤维的髓鞘脱失，而轴突和神经细胞很少受累。,第二页，共五十页。,髓 鞘 构 成,是紧裹在有髓鞘神经轴突外面的脂质细胞膜。它是由髓鞘形成细胞的细胞膜组成(z chn):中枢神经系统-少突胶质细胞 周围神经系统-雪旺氏细胞,第三页，共五十页。,第四页，共五十页。,第五页，共五十页。,脱髓鞘的病理(bngl)标准,神经纤维髓鞘破坏呈多发性小的播散性病灶病损分布于CNS白质(bizh)，小静脉周围炎细胞浸润神经细胞、轴突及支持组织结构完整 见下图,第六页，共五十页。,第七页，共五十页。,小脑(xiono)及桥脑脱髓鞘病灶,第八页，共五十页。,桥脑脱髓鞘病灶(bngzo),第九页，共五十页。,临床常见(chn jin)脱髓鞘疾病,急性(jxng)播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)和急性出血性白 质脑病(acute hemorrhage leukoencephalitis,AHLE)多发性硬化症(multiple sclerosis,MS)及 其亚型视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,Devic diseases),第十页，共五十页。,家族(jiz)遗传性疾病,脑白质营养不良特点：1.婴儿和儿童期发病(f bng)2.进行性病程3.多有家族史4.具有共同的病理特点：白质髓鞘缺如,第十一页，共五十页。,多发性硬化症(MS),第十二页，共五十页。,一、概念 是一种常见的以中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病。病灶部位及时间上的多发性。多数均以反复多次发作(fzu)与缓解的病程。具有免疫易感性、年轻人多见。,第十三页，共五十页。,二、病因学及发病(f bng)机制,1、病毒感染及自身免疫反应：麻疹病毒、人类噬T淋巴细胞病毒(HTLV-I)分子模拟、细胞免疫、体液(ty)免疫(1,2,3)。2、遗传因素3、环境因素,第十四页，共五十页。,三、流行病学(li xn bn xu),MS发病率与纬度有关，纬度越高离赤道越远，发病率越高(见地理(dl)分布图)15岁以前与某种外界环境接触在MS发病中可能起重要作用遗传因素在MS易感方面起重要作用MS与第6对染色体HLA-DR位点相关，HLA-DR2表达最强，其次为-DR3、B7、A3。,第十五页，共五十页。,四、病 理,特 征：CNS白质内多发性脱髓鞘斑块。部 位：脑室周围的白质、视神经、脊髓的白 质、脑干和小脑。急 性 期:充血、水肿(shuzhng)、炎性脱髓鞘、血管周围 Lc浸润。恢 复 期:星状细胞增生、胶质斑痕形成。,第十六页，共五十页。,中国、日本(r bn)等东方人视神经和脊髓受累较多见，病灶中的软化、坏死较多见。视神经脊髓炎又称Devic病,为多发性硬化的一个亚型。,第十七页，共五十页。,五、临床表现,1.一般表现(bioxin)（1）发病年龄及性别：1050岁；男女比 1：1.51.9（2）起病形式及诱因：可急可缓；感冒、发热、感染、外伤、分娩、过劳及外伤等。（3）首发症状：脊髓性感觉障碍、视力障碍、步行困 难、肢体无力、复视、平衡障碍和共济失调等；,第十八页，共五十页。,（4）眼部症状(zhngzhung)：核间性眼肌麻痹(见图)为多发性 硬化的重要体征。“一个半综合症”、核间性眼肌 麻痹和眼震(见录像)高度提示MS。,第十九页，共五十页。,第二十页，共五十页。,（6）其他颅神经受损：面神经多为中枢性；少数 为周围性，可有耳聋、眩晕等-脑干；构音障 碍-延髓、小脑。（7）共济失调：半数患者(hunzh)有，少部分有 Charcot 三主征。（8）感觉障碍：半数以上患者可有痛性强直性痉 挛发作或其他发作性症状（构音障碍、共济失 调、复视、三叉神经痛）；,第二十一页，共五十页。,（9）括约肌障碍（10）极少数人可有癫痫(dinxin)发作、节段性感 觉障碍、肌萎缩、腱反射消失等。精神症状：抑郁或欣快、记忆及障 碍等；,第二十二页，共五十页。,MS与治疗有关的病程(bngchng)分类,1、复发缓解（R-R）型2、继发进展(jnzhn)型3、原发进展型4、进展复发型5、良性型,第二十三页，共五十页。,六、辅助(fzh)检查,1.脑脊液：细胞数多正常，蛋白轻度增 高，IgG指数增高(znggo)，寡克隆抗体区带 阳性。MBP、PLP、MAG、MOG 抗体。2.诱发电位检查：VEP、BAEP、SEP等。3.脑 CT4.磁共振检查：见图,第二十四页，共五十页。,第二十五页，共五十页。,第二十六页，共五十页。,七、诊断(zhndun)与鉴别诊断(zhndun),1.临床(ln chun)诊断标准：（1）病史和神经系统检查表明中枢神经白质同时存在两处以上病灶。（2）有缓解与复发，两次间隔至少1个月，每次持续24小时以上；或慢性进展起病至少6个月以上。（3）起病年龄1050岁，2040岁多见。（4）排除其他疾病。具备以上四项可确诊。（1）（2）中缺一项者为可能是“多发性硬化”。仅一个好发部位，首次发病只能诊断为“临床可疑的多发性硬化”。,第二十七页，共五十页。,Poser(1983)MS诊断(zhndun)标准,1.临床确诊MS(CDMS)2.实验室检查(jinch)支持确诊MS(LSDMS)3.临床可能MS(CPMS)4.实验室支持可能MS(LSPMS),第二十八页，共五十页。,多发硬化的诊断(zhndun)标准,OB/IgG代表电泳寡克隆(k ln)区带阳性或IgG指数或24h鞘内合成率升高,第二十九页，共五十页。,鉴别(jinbi)诊断,1.急性播散性脑脊髓炎2.脑动脉炎、脑干炎、脊髓血管畸形(jxng)3.颈椎病脊髓型4.热带痉挛性截瘫5.大脑淋巴瘤,第三十页，共五十页。,八、治 疗,目前尚无一种特效疗法，治疗的主要目的是：1.急性活动期抑制其炎症性脱髓鞘过程，遏止病情的进展。2.尽量预防能促发的外因(wiyn)，减少复发次数，延长缓解间歇期。3.预防并发症。4.对症及支持疗法。,第三十一页，共五十页。,（一）复发缓解型MS治疗：1、促皮质激素和皮质类固醇：甲强、强的 松、地塞米松；2、-干扰素；3、硫唑 嘌呤；4、免疫球蛋白（Ig）。（二）进展型MS治疗：1、氨甲蝶呤；2、环磷酰胺；3、环孢菌素A；4、血浆置换对爆发型有效。（三）对症治疗及预防感染避免疲劳(plo)：如过度劳累、紧张、疫苗接种、妊娠、分娩等。,第三十二页，共五十页。,预后(yhu)分型,1、良性型2、复发-缓解型3、缓慢进展(jnzhn)型4、慢性进展型,第三十三页，共五十页。,视神经脊髓炎（NMO）,第三十四页，共五十页。,1、概述：是视神经和脊髓同时受累的急性或 亚急性脱髓鞘疾病。2、病因及发病机制：与遗传素质和种族差异 有关(yugun)。西方-脑干；东方-视神经和脊髓；25%MS突发球后视神经炎；多方研究证实 白种人对MS易感；非白种人对NMO易感。,第三十五页，共五十页。,3、病理：脱髓鞘、硬化(ynghu)斑、坏死，伴血 管周围炎细胞浸润。视神经、视交叉、胸颈段易受累。,第三十六页，共五十页。,第三十七页，共五十页。,临床表现,1.年轻居多，2141岁。2.特征：急性横贯(hnggun)性脊髓炎和双侧同时或相继 出现的ON。70%可在数日内有截瘫。3.急性起病可在数小时或数日内单或双眼失明，眼眶痛。,第三十八页，共五十页。,4.脊髓症状可横贯、不对称、或呈播散(b sn)性；特征为快速进展的双下肢瘫，感 觉脱失平面、括约肌障碍等，1/3病 人有Lhermitte征、根痛。,第三十九页，共五十页。,一、辅助(fzh)检查,1、CSF细胞数增加，73%单相、82%复发(f f)。2、复发病人脊髓MRI88%出现纵向融合超过数个节段，钆强化和肿胀常见(见图)。,第四十页，共五十页。,颈髓脱髓鞘视神经炎,第四十一页，共五十页。,第四十二页，共五十页。,二、鉴别(jinbi)诊断,1、单纯球后神经炎2、MS表现(bioxin)为NMO临床模式。3、亚急性视神经病 三、治疗大剂量甲强冲击疗法,第四十三页，共五十页。,急性(jxng)播散性脑脊髓炎(ADEM),1、概述：是一种广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性疾病。（感染出疹或疫苗接种）爆发(bof)型：急性出血性白质脑炎（AHL）2、病因及发病机制：病毒感染，脑组织+FAC可诱发EAE，认为ADEM是急性MS，或其变异型。3、病理：脑和脊髓多数脱髓鞘病灶，小静脉周围炎性反应，形成血管袖套。,第四十四页，共五十页。,临床表现,1、前驱症状2、脑实质(shzh)损害（脑炎型）3、脑膜受累（脑膜炎型）4、脊髓炎型,第四十五页，共五十页。,一、实验室检查(jinch),1.WBC增高(znggo)；CSF压力增高或正常，Pr轻度 增高，IgG为主，可有OB；2.EEG多有广泛异常；3.头CT多有皮层下白质弥散多灶性低密度 区；MRI脑、脊髓白质内多发T1、T2异常 信号。,第四十六页，共五十页。,二、诊断及鉴别诊断：乙脑(y no)及单疱病脑三、治疗：大量皮质类固醇冲击疗法,第四十七页，共五十页。,其它脱髓鞘疾病有：弥漫性硬化 同心圆性硬化 脑桥中央(zhngyng)髓鞘溶解,第四十八页，共五十页。,谢谢(xi xie),第四十九页，共五十页。,内容(nirng)总结,中枢神经系统脱髓鞘疾病。MS发病率与纬度有关，纬度越高离赤道越远，发病率越高(见地理分布图)。中国、日本等东方人视神经和脊髓受累较多见，病灶中的软化、坏死较多见。男女比 1：1.51.9（2）起病形式及诱因：可急可缓。挛发作或其他发作性症状（构音障碍、共济失。七、诊断(zhndun)与鉴别诊断(zhndun)。或慢性进展起病至少6个月以上。（3）起病年龄1050岁，2040岁多见。3.急性起病可在数小时或数日内单或双眼失明，。谢谢,第五十页，共五十页。,