原发性食管黑色素瘤驻马店中心医院肿瘤二科李琦第一页，共八十二页。原发性食管黑色素瘤是发生于食管黏膜上皮基底层中的成黑色素细胞的恶性肿瘤，临床极为罕见，占食管恶性肿瘤的0.1%～0.3%。第二页，共八十二页。一般认为食管原发性恶性黑色素瘤的组织起源是食管黏膜上皮基底层中的成黑色素细胞(melanocyte)其组织学表现与皮肤恶性黑色素瘤相似，病人的预后都很差，只有个别病人经手术或放射治疗后可以长期生存。第三页，共八十二页。病因原发食管恶性黑色素瘤的病因尚不清楚。第四页，共八十二页。1995年，Joob等从国外文献中共收集到本病180例他们疑心这一病例数可能有出入因为同一病例有被不同作者重复报道的现象，实际病例或许小于180例。截至2003年5月底，我国作者报道本病的例数缺乏30例。第五页，共八十二页。食管恶性黑色素瘤往往沿着食管黏膜上下垂直生长，容易侵犯局部的淋巴管、淋巴结和血管而发生局部淋巴转移与全身血行转移。第六页，共八十二页。转移途径食管原发性恶性黑色素瘤是一种迅速致死性疾病，原因是瘤细胞很容易通过淋巴道和血行两种途径发生转移。(1)淋巴道转移：以局部和远处淋巴结转移多见鶒，尤其是胸内淋巴结腹腔淋巴结及锁骨上淋巴结转移更为常见；(2)血行转移：食管原发性恶性黑色素瘤经血行发生远处转移(播散)的主要部位依次为肝脏，肺，胸膜，腹膜，脑和骨。有的可转移到左心房。根据Eng等在1989年的临床统计资料，食管原发性恶性黑色素瘤病人在作出诊断时，30%～40%的病例已有淋巴结转移或远处播散，而且不管采用何种治疗手段，85%的病例因肿瘤远处转移而死亡健康搜索，病人的平均生存时间为13.4个月。第七页，共八十二页。临床表现主要临床病症为吞咽疼痛和吞咽困难，这类病症多在肿瘤较大、堵塞食管腔以及肿瘤外表形成溃疡后出现，酷似食管鳞癌以及导致食管腔梗阻的其他食管恶性病变。有的病人有胸骨后疼痛、不适或体重下降，还有一些病人有呕血与黑便。这些病症均无特异性。第八页，共八十二页。3检查检查凡疑心患有食管恶性肿瘤(包括黑色素瘤)的病人，除做常规的体格检查之外，应进行以下各项检查。〔1〕胸部CT对显示肺实质内以及胸膜的转移灶和胸内转移性淋巴结有临床诊断意义。〔2〕食管钡餐造影检查此项检查的主要意义在于能明确肿瘤的形态、大小、部位、食管受累的程度和范围，有利于临床医生确定治疗方案。〔3〕内镜检查食管黑色素瘤内镜下表现为息肉样或分叶状肿物，基底较宽，肿物多位于食...
