第一页,共三十六页。第二页,共三十六页。AtrialSeptalDefect,ASDVentricularSeptalDefect,VSDPatentDuctusArteriosus,PDATetralogyofFallot,TOF授课内容第三页,共三十六页。病理解剖–缺损位于室上嵴上方,肺动脉瓣下,约占8%–位于室上嵴下,于右室侧可延至三尖瓣隔瓣下,约占70%–包括光滑肌部和小梁化肌部,常为多个第四页,共三十六页。第五页,共三十六页。第六页,共三十六页。病理生理及血液动力学改变•••第七页,共三十六页。右心房右心室左心房左心室肺动脉体循环供血缺乏肺循环第八页,共三十六页。血流动力学总结•左心容量负荷↑LA↑、LV↑•RV↑•肺血↑动力性PH梗阻性PH•体循环供血缺乏第九页,共三十六页。缺损大小与血流动力学缺损大小与血流动力学小型缺损(缺损直径为0.2~O.5cm),分流量很小,一般不造成明显的血流动力学紊乱---Roger病中等缺损(O.5~1.5cm),常有明显的左向右分流,分流量为肺循环血量的40%~60%,肺循环血量增加,左心房、左心室扩大或双心室扩大,右心室和肺动脉压力高于正常-----典型VSD大型缺损(1.5~3cm),分流量占肺循环血量60%以上,常有左、右心室明显扩大和肺动脉高压,双向分流甚至右向左分流,最后发展为重度器质性肺动脉高压即Eisenmenger综合征第十页,共三十六页。第十一页,共三十六页。第十二页,共三十六页。第十三页,共三十六页。右心房右心室左心房左心室肺动脉主动脉体循环周围动脉肺动脉循环第十四页,共三十六页。第十五页,共三十六页。第十六页,共三十六页。第十七页,共三十六页。第十八页,共三十六页。第十九页,共三十六页。第二十页,共三十六页。右心房右心室左心房左心室肺动脉主动脉体循环供血缺乏肺动脉循环第二十一页,共三十六页。第二十二页,共三十六页。第二十三页,共三十六页。第二十四页,共三十六页。第二十五页,共三十六页。病理解剖Pathology第二十六页,共三十六页。•••••••第二十七页,共三十六页。并发畸形多发VSD〔肌部〕冠状动脉起源异常单支LCA,RCA起于左前降支左前降支起于RCA一侧PA缺如右位主动脉弓ASD,PDA,CAVSD第二十八页,共三十六页。第二十九页,共三十六页。病理解剖•肺动脉狭窄〔PS〕•室间隔缺损〔VSD〕•主动脉骑跨•右心室肥厚〔RVH〕第三十页,共三十六页。病理生理及血液动力学改变–在胎儿时期,肺动脉口狭窄对心脏影响不大–生后卵圆孔即正常闭合---6月~l岁–动脉导管可能持续开放,因而发绀...