发病率•先天性心脏病占出生活婴的6-8‰，先天性心脏瓣膜病占先天性心脏病的15-20％•主动脉瓣和肺动脉瓣畸形发生率较高，二尖瓣和三尖瓣畸形较少见，最常见的先天性瓣膜病是主动脉瓣二瓣化畸形•SaxenaA.EvaluationofAcquiredValvularHeartDiseasebythePediatrician:WhentoFollow,WhentoReferforIntervention?PartI[J].IndianJournalofPediatrics,2022,82(11):1-9.第一页，共二十六页。主动脉瓣畸形•主动脉口狭窄占所有先大性心脏病患者的1.9%-7.6%,以主动脉瓣狭窄最多见,占70%-91%,主要为主动脉瓣二瓣化畸形，还可出现单瓣化、三瓣或三瓣以上畸形，先天性主动脉瓣下狭窄的发病率次之,瓣上狭窄最少见。•20%的患者可合并其他心血管畸形，最常见的有动脉导管未闭和主动脉缩窄。•单纯性先天性主动脉瓣关闭不全十分罕见，大多数与主动脉瓣狭窄、二瓣化主动脉瓣等并存第二页，共二十六页。主动脉瓣二瓣化畸形第三页，共二十六页。主动脉瓣上狭窄第四页，共二十六页。主动脉瓣下狭窄第五页，共二十六页。主动脉瓣畸形治疗•主动脉瓣狭窄是需要治疗还是随访取决于患者的年龄和病症，轻到中度主动脉瓣狭窄患儿可定期随访，重度主动脉瓣狭窄可出现充血性心力衰竭，需行主动脉瓣球囊扩张术或瓣膜交界切开术。•主动脉瓣膜重建需遵循三个根本原那么：恢复或保存完整的瓣叶活动度；提供一个较大的瓣叶对和面；重塑和稳固瓣环第六页，共二十六页。二尖瓣畸形•二尖瓣畸形少见，多样且复杂第七页，共二十六页。I型瓣叶活动正常第八页，共二十六页。I型瓣叶活动正常第九页，共二十六页。Ⅱ型瓣叶脱垂第十页，共二十六页。Ⅲ型乳头肌正常的瓣叶活动受限第十一页，共二十六页。Ⅳ型乳头肌异常的瓣叶活动受限第十二页，共二十六页。二尖瓣畸形治疗•反复发作的心衰，进行性扩大的左心室以及严重的肺动脉高压是手术的指针；•由于儿童二尖瓣环较小，最好尽可能推迟手术，小于5岁的儿童中,成形条以及叠加压缩缝合法比成形环更适宜,；对于大于5岁的儿童,最好是联合使用瓣叶加宽术以及尽可能大的成形环植入。在很多情况下,使用的是24~26mm的成形环,可在使用了5~20年后才变得显著狭窄，由于瓣膜组织尽管有成形环仍持续生长,狭窄后又可以植入一个成人尺寸的新环第十三页，共二十六页。三尖瓣畸形•三尖瓣畸形罕见，最常见的三尖瓣畸形是Ebstein畸形，80%的患者可合并房间隔缺损或卵圆孔未闭•三尖瓣畸形在婴幼儿期很少需要手术治疗，由于严重反流以及心脏扩大而必须手术...
