进展性纤维化性间质性肺疾病流行现状及危险因素的研究进展牟相赵明栋ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００９－６６６３．２０２３．０３．０１８基金项目：湖北省重点实验室（三峡大学）开放课题（Ｎｏ．２０１７ＫＺＬ０２）作者单位：４４３０００湖北宜昌，三峡大学附属第二人民医院／宜昌市第二人民医院通信作者：赵明栋，Ｅ⁃ｍａｉｌ：ｚｈａｏｍｄｄ＠１６３．ｃｏｍ间质性肺疾病（ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅｓ，ＩＬＤ）是一组主要累及肺间质及肺泡腔，导致肺泡－毛细血管功能单位丧失的异质性肺部疾病，其分类包括２００多种亚型。纤维化性间质性肺疾病（ｆｉｂｒｏｓｉｎｇｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅｓ，ＦＩＬＤ）是肺部高分辨ＣＴ（ｈｉｇｈ⁃ｒｅｓｏｌｕｔｉｏｎＣＴ，ＨＲＣＴ）表现为纤维化的一大类间质性肺疾病的总称，以肺功能迅速下降、生活质量恶化和早期死亡为主要特点［１］。ＦＩＬＤ中主要包括特发性肺纤维化（ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｐｕｌｍｏｎａｒｙｆｉｂｒｏｓｉｓ，ＩＰＦ）、结缔组织病相关间质性肺疾病（ｃｏｎｎｅｃｔｉｖｅｔｉｓｓｕｅｄｉｓｅａｓｅ⁃ａｓｓｏｃｉａｔｅｄＩＬＤ，ＣＴＤ⁃ＩＬＤ）、过敏性肺炎（ｈｙ⁃ｐｅｒｓｅｎｓｉｔｉｖｉｔｙｐｎｅｕｍｏｎｉｔｉｓ，ＨＰ）、非特异性间质性肺炎和分类不明的ＩＬＤ等［２－３］。在ＦＩＬＤ中，ＩＰＦ是常见且目前被广泛研究的类型，它是一种原因不明的、持续进展的纤维化性疾病，中位生存期为３～５年［４］；近年来，临床医师及学者们发现，除ＩＰＦ外，其它非ＩＰＦ类型的ＦＩＬＤ也可发展为进展性纤维化表型，出现类似于ＩＰＦ的自然病程，这些患者在接受了激素和免疫抑制剂的治疗后，病情仍会持续进展，主要表现为肺功能、呼吸症状及胸部ＣＴ的进行性恶化，这类病人死亡率更高，生存周期更短。为了提高对此类疾病的认识，加强对此类疾病的管理，２０１８年Ｗｅｌｌｓ等［５］首次公开提出了进展性肺纤维化性间质性肺疾病（ｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅｆｉｂｒｏｓｉｎｇｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇｄｉｓ⁃ｅａｓｅｓ，ＰＦ⁃ＩＬＤ）这一概念，用来囊括这些存在类似临床疾病行为的非ＩＰＦ的ＦＩＬＤ。近年来，ＦＩＬＤ的发病率有上升的趋势，这可能与人们对此疾病认识的提高、医学技术的发展以及人口老龄化等问题有关。ＰＦ⁃ＩＬＤ致死率高，对人类的健康造成极大的威胁，因此，对其早...
