PRESENTS血红蛋白电泳血红蛋白电泳血红蛋白的结构血红蛋白的结构HEME(HEME(卟啉卟啉))--内含凹陷结构的血红素及一个二价铁原子。内含凹陷结构的血红素及一个二价铁原子。--氧气的结合与释放点。氧气的结合与释放点。GLOBIN(GLOBIN(珠蛋白珠蛋白))--由多肽链组成的蛋白，由多肽链组成的蛋白，根据其不同的氨基酸序列进行分类根据其不同的氨基酸序列进行分类((主主要分四类要分四类::及及及及--这几类多肽链上的大部分结构都是相似的。这几类多肽链上的大部分结构都是相似的。血红蛋白的化学特性及酶活性血红蛋白的化学特性及酶活性与氧气的结合与氧气的结合::通过将氧气分子固定在二价铁原子上，血红蛋白是通过将氧气分子固定在二价铁原子上，血红蛋白是将氧气从肺部运输到人体组织中。将氧气从肺部运输到人体组织中。COCO22的运输的运输::与与COCO的结合的结合::碳氧血红蛋白的形成碳氧血红蛋白的形成((CarboxyhemoglobinCarboxyhemoglobinformationformation))。。血红蛋白的氧化作用血红蛋白的氧化作用::形成高铁血红蛋白形成高铁血红蛋白酶活性酶活性::氧化酶特性氧化酶特性,,过氧化酶特性过氧化酶特性,,脆化酶特性脆化酶特性......血红蛋白的电泳条带血红蛋白的电泳条带正常范围正常范围FormsobtainedbyglycationFormsobtainedbyglycation5to8%5to8%HbA1:HbA1:新生婴儿体内的血红蛋白主新生婴儿体内的血红蛋白主要成分要成分<2%(traces)<2%(traces)HbF:HbF:微量组成部分微量组成部分<3.5%<3.5%HbA2:HbA2:主要组成部分主要组成部分>96.5%>96.5%HbA:HbA:-9-6-30369出生前出生后months血红蛋白的多肽链合成曲线血红蛋白的多肽链合成曲线遗传性血红蛋白病遗传性血红蛋白病遗传性疾病基因学图谱：遗传性疾病基因学图谱：正常基因正常基因异常基因异常基因血红蛋白遗传病血红蛋白遗传病(HEMOGLOBINOPATHIES)(HEMOGLOBINOPATHIES)非正常血红蛋白的含量测定非正常血红蛋白的含量测定::合成异常或者合成过程中的调控异常合成异常或者合成过程中的调控异常地中海贫血病地中海贫血病非正常血红蛋白的检测非正常血红蛋白的检测::结构异常结构异常,,一个或数个氨基酸变异或缺失一个或数个氨基酸变异或缺失,,都将会都将会导致血红蛋白分子的电性发生改变导致血红蛋白分子的电性发生改变血红蛋白分子病血红蛋白分子病:-地中海贫血病:-地...
