炎性肌病炎性肌病内蒙古自治区人民医院内蒙古自治区人民医院杨书彦杨书彦基本概念基本概念•一组异质性，以对称性四肢近端肌无力为特征(横纹肌非化脓性炎症性肌病)•常同时累及其他器官，如肺，关节，消化道，心脏，肾脏•横纹肌、非化脓性、炎症性肌病•临床特点：四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力•目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病病因病因•遗传危险因素肌炎是一个复杂的多基因疾病，HLA-I类和II类基因的多态性是多种自身免疫学疾病包括肌炎的遗传危险因素；同时非HLA免疫反应基因，如TNF-a，IL-1，C2、4，T细胞受体•环境危险因素在一定的遗传背景下，环境危险因素可能是肌炎的使动因素感染因素：病毒、细菌、寄生虫药物(类肌炎)：青霉胺、类固醇激素、他汀类、干扰素-α紫外线辐射恶性肿瘤流行病学流行病学•发病年龄–可发生于任何年龄，从幼儿到中老年–PM多见于成年人，平均年龄约50-60岁–DM呈双峰型，5-15岁，45-65岁–IBM多于50岁以上起病，年轻人罕见•性别分布–PM&DM:女/男>2:1–IBM:男/女>2:1•CTD伴发肌炎：11%-40%•恶性肿瘤相关炎性肌病：4%-42%，DM发病机理发病机理•环境：病毒感染?•免疫：PM:Tcell,细胞免疫；DM:Bcell,体液免疫免疫机制1.体液免疫：肌炎特异性自身抗体(MSA)&肌炎相关性自身抗体(MAA)2.细胞免疫：1)CD4+T,M,DC—肌束膜区域的血管周围—DM2)CD8+T,M–肌内膜区域或侵入非坏死肌纤维—PM&IBM•非免疫机制：肌细胞内质网应激和缺氧•遗传：风险基因HLA-B*0801HLA-B*0801，，HLA-DRB1*0301HLA-DRB1*0301保护基因DQA1*0201(PM/IBM)DQA1*0201(PM/IBM)一般情况一般情况•乏力•不适•体重减轻•声嘶•肢端血管痉挛征，雷诺，网状青斑临床表现临床表现肌病性肌无力：1.主要累及四肢近端肌肉，2.偶有眼肌、面肌、心肌、消化道受累3.亚急性发作是其特征（数周－数月）4.也可呈现快速进展性，5.无家族性神经肌肉肌病，如重症肌无力，6.无药物性肌病（青霉胺、类固醇激素、他汀类、干扰素-α）；7.无钾低因素皮肤皮肤11肌炎除肌肉症状外，尚有皮肤受累，包括：1.向阳疹(Heliotropesign)2.披肩征(Shawlsign）3.V形疹4.高登征（Gottronsign）5.技工手（technicianhand）皮肤皮肤(DM)2(DM)2•光敏性皮疹：头面部、颈部•手指：甲周红斑、甲褶毛细血管扩张和皮肤过度角化•血管炎样皮疹•脂膜炎•网状青斑•非瘢痕性脱发红斑狼疮(LE/SLE)骨骼肌骨骼肌(PM)(PM)•通常亚急性或隐袭性起病(数周或数月)•最突出表...
