溶血性贫血南京医科大学附属南京第一医院血液科薛军本课学习特点本课学习特点在血液科疾病中属少见病在血液科疾病中属少见病需要遗传学和分子生物学知识需要遗传学和分子生物学知识有许多特殊的实验室检查有许多特殊的实验室检查概念指红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。即红细胞破坏增多、增速，超过造血补偿能力范围时所发生的一种贫血。代偿性溶贫。溶血骨髓代偿造血骨髓有正常造血能力6-8倍的代偿潜力；溶血而骨髓能够代偿时可不出现贫血（称为溶血性疾病）溶血程度超过造血代偿能力时才发生贫血；有溶血不一定有贫血溶血伴有黄疸称溶血性黄疸黄疸有无取决于溶血程度和肝处理胆红素的能力；有溶血性贫血不一定都有黄疸临床分类：按发病机制分二类临床分类：按发病机制分二类（一）红细胞内部异常所致溶血性贫血（一）红细胞内部异常所致溶血性贫血11、遗传性红细胞膜结构功能异常、遗传性红细胞膜结构功能异常遗传性球形细胞增多症遗传性球形细胞增多症遗传性椭圆形细胞增多症遗传性椭圆形细胞增多症遗传性棘细胞增多症遗传性棘细胞增多症遗传性口形细胞增多症遗传性口形细胞增多症22、遗传性红细胞内酶缺乏、遗传性红细胞内酶缺乏葡萄糖葡萄糖-6--6-磷酸脱氢酶缺乏磷酸脱氢酶缺乏丙酮酸激酶缺乏丙酮酸激酶缺乏33、遗传性血红蛋白病、遗传性血红蛋白病珠蛋白肽链量的异常珠蛋白肽链量的异常------海洋性贫血海洋性贫血珠蛋白肽链质的异常珠蛋白肽链质的异常------异常血红蛋白病异常血红蛋白病44、获得性细胞膜蛋白异常、获得性细胞膜蛋白异常阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿（二）红细胞外部因素所致溶血性贫血：（二）红细胞外部因素所致溶血性贫血：11、物理与机械因素、物理与机械因素大面积烧伤大面积烧伤心瓣膜钙化狭窄心瓣膜钙化狭窄心脏人工瓣膜心脏人工瓣膜微血管病性溶血性贫血微血管病性溶血性贫血行军性血红蛋白尿等行军性血红蛋白尿等22、化学因素、化学因素苯肼、蛇毒苯肼、蛇毒33、感染因素、感染因素疟疾、支原体肺炎及传染性单核细胞增多症等。疟疾、支原体肺炎及传染性单核细胞增多症等。44、免疫因素、免疫因素新生儿溶血性贫血新生儿溶血性贫血血型不符的输血反应血型不符的输血反应自身免疫性溶血性贫血（温抗体或冷抗体型）自身免疫性溶血性贫血（温抗体或冷抗体型）药物性免疫性溶血性贫血（奎尼丁、青霉素、甲基多巴等）药物性免疫性溶血性贫血（奎尼丁、青霉素、甲基多巴等）正常...
