支气管扩张支气管扩张症症bronchiectbronchiectasisasis定义定义definitiondefinition支气管扩张大多继发于支气支气管扩张大多继发于支气管及其周围组织慢性炎症和支气管及其周围组织慢性炎症和支气管阻塞，尤其是麻疹、百日咳后管阻塞，尤其是麻疹、百日咳后支气管炎，导致支气管壁破坏、支气管炎，导致支气管壁破坏、管腔变形和扩张。临床表现为慢管腔变形和扩张。临床表现为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咳血。性咳嗽伴大量脓痰和反复咳血。【病因和发病机制】【病因和发病机制】etiologicalfactoretiologicalfactor一、支气管一、支气管--肺组织感染和肺组织感染和11．麻疹、百日．麻疹、百日22．肺结核．肺结核33．肿瘤、异物吸入、支气管外．肿瘤、异物吸入、支气管外压压二、支气管先天发育缺陷和遗传二、支气管先天发育缺陷和遗传因素因素1.1.巨大气管巨大气管--支气管症支气管症tracheobronchomegaltracheobronchomegalyy2.Kartagener2.Kartagener综合征综合征3.3.遗传性肺囊性纤维化遗传性肺囊性纤维化4.4.αα11--抗胰蛋白酶缺乏症抗胰蛋白酶缺乏症三、免疫功能失调三、免疫功能失调【病理和病理生理】【病理和病理生理】一、粘膜表面溃疡，纤毛柱状上皮一、粘膜表面溃疡，纤毛柱状上皮鳞状化生鳞状化生二、管壁弹力纤维、肌层及软骨受二、管壁弹力纤维、肌层及软骨受损，管腔变形扩张损，管腔变形扩张三、毛细血管扩张、血管曝露、支三、毛细血管扩张、血管曝露、支气管动脉与肺动脉终末支扩张吻合气管动脉与肺动脉终末支扩张吻合形成血管瘤形成血管瘤四、炎症蔓延到临近肺实质四、炎症蔓延到临近肺实质五、阻塞性通气障碍、通气五、阻塞性通气障碍、通气//血流血流小于正常、动小于正常、动--静脉样分静脉样分流、流、弥散功能障碍弥散功能障碍六、肺动脉高压、肺源性心脏病六、肺动脉高压、肺源性心脏病【临床表现】【临床表现】【症状】【症状】一、童年有麻疹、百日咳或支气管肺一、童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈史。炎迁延不愈史。二、慢性咳嗽大量脓痰和反复咯血。二、慢性咳嗽大量脓痰和反复咯血。三、干性支气管扩张。三、干性支气管扩张。四、反复继发感染。四、反复继发感染。五、后期肺、心功能受损。五、后期肺、心功能受损。【体征】【体征】紫绀、杵状指、局限性固定性湿性紫绀、杵状指、局限性固定性湿性罗音。罗音。【诊断】【诊断】一、病史一、病史二、体征二、体征三、三、XX线（平片、支气管造影），线（平...
