抗NMDA受体脑炎Anti-NMDA-receptorencephalitisAnti-NMDA-receptorencephalitisHISTORYPATHOGENESISCLASSIFICATIONSYMPTOMS4123DIAGNOSISTREATMENTPROGNOSIS567抗N-甲基-M-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartatereceptor，NMDA)脑炎是一种与抗NMDA受体抗体相关的自身免疫性疾病，是一种边缘叶脑炎，其发病机制尚不清楚。由病毒、免疫等因素引起的常发生于海马回，扣带回与额叶眶面等边缘系统的炎症。临床表现为精神异常、痫性发作、意识障碍、中枢性通气不足、运动障碍以及自主神经功能紊乱。Definition边缘系统的解剖学•海马（海马（hipocampushipocampus））•小脑扁桃体（小脑扁桃体（amygdalaamygdala））•丘脑（丘脑（thalamusthalamus））•下丘脑（下丘脑（hypothalamushypothalamus））•扣带回（扣带回（anteriorcingulateanteriorcingulate））•额叶（额叶（prefrontalareaprefrontalarea））•海马（海马（hipocampushipocampus））•小脑扁桃体（小脑扁桃体（amygdalaamygdala））•丘脑（丘脑（thalamusthalamus））•下丘脑（下丘脑（hypothalamushypothalamus））•扣带回（扣带回（anteriorcingulateanteriorcingulate））•额叶（额叶（prefrontalareaprefrontalarea））History历史History20102002199480~9070~80196919681960•Glaser提出边缘叶脑炎的临床表现•Corsellis提出边缘叶脑炎的概念•Brierley首次报道边缘系统受累的病例Dalmau等发现了抗海马和前额叶神经细胞膜的抗NMDA受体抗体，并提出了抗NMDA受体脑炎的诊断。WHO成立边缘叶脑炎研究小组•发现HSV有关•认为与免疫相关（抗体）•认为是一种副肿瘤疾病2007Pathogenesis病因与发病机制•抗NMDA受体脑炎是一种与抗NMDA受体抗体相关的自身免疫性疾病，其发病机制迄今尚不清楚。Pathogenesis抗NMDA自身免疫性脑炎海马额叶离子型谷氨酸受体分布于海马、前额皮质被谷氨酸过量释放而过量激活与学习、记忆和精神行为密切相关Symptoms临床表现流行病学•抗NMDA受体脑炎以年轻女性多见(约91％)，可见于任何年龄段，4-76岁，平均23岁。•患者中约59％伴有肿瘤，其中大部分为成熟型卵巢畸胎瘤，少数为纵隔畸胎瘤、睾丸畸胎瘤。甚至小细胞肺癌或神经母细胞瘤。神经系统疾病诊断标准前驱期•本病的临床表现具有一定特征性。多数患者有前驱症状如发热、头痛、咳嗽、乏力等类似病毒感染症状。首发精神症状•病初即可表现为明显的精神异常，包括焦虑、激惹、怪异行为、妄想或...
