邵阳市中心医院血液肿瘤科张辉恶性组织细胞病MalignantHistiocytosis概念恶性组织细胞病（简称恶组）：是异常组织细胞增生所致的恶性疾病临床有高热，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少及进行性衰竭，病情凶险，预后不良。病理异常组织细胞浸润是本病的基本特点，累及范围广泛恶组的主要病理改变为异常组织细胞呈斑片状浸润，有时也可形成粟粒、肉芽肿样或结节状改变，一般不形成肿块，也无所谓原发或转移病灶，与实体瘤有明显区别。临床表现由于病理改变多样性，临床表现也错综复杂。㈠、发热多为不规则高热，体温可高达40℃以上，少数为低热或中度发热。多数病例发热与疾病本身有关，对抗生素治疗无反应。皮质激素虽有降温作用，但不持久，只有化疗有效时体温才能恢复正常。临床表现(二)、血液系统受累的表现贫血、感染和出血症状。脾与淋巴结因组织细胞浸润而肿大。临床表现(三)、其他系统浸润的表现肝大常见，病程后期出现黄疸，主要与肝损害有关，少数系肝门淋巴结压迫胆总管所致。胃肠道受浸润可引起腹痛、腹泻、消化道出血、肠梗阻或肠穿孔。有的患者可出现腹水。肺部浸润时出现咳嗽、咯血，X线胸片示片状模糊阴影。半数患者尸解时发现有胸腔积液而临床未发现。鼻咽部肉芽肿可致呼吸困难。(三)、其他系统浸润的表现(三)、其他系统浸润的表现特异性皮肤损害表现为浸润性斑块、结节、丘疹或溃疡，偶有剥脱性红皮病或大疱等。皮损多见于四肢，有的呈向心性分布。(三)、其他系统浸润的表现脑部受累，可出现脑膜炎、失眠、截瘫、尿崩症及眼球突出。心脏累及时，心电图有心肌损害和（或）心律失常的表现。有的患者可有局部软组织肿块及骨骼损害。实验室检查(一)、周围血象多呈全血细胞减少。贫血多为中度。半数白细胞计数少于4×109／L，可低达1×109／L。少数患者早期白细胞可增多，血片边缘和末梢可见异常组织细胞当大量异常组织细胞在周围血中出现，白细胞数可升至10×109／L以上，称白血性恶性组织细胞病。血小板通常减少。实验室检查(二)、骨髓象多数增生活跃，增生差者示病情已严重。多数病例有数量不等、散在或成堆的异常组织细胞。异常组织细胞分为以下三型异常组织细胞多核巨组织细胞吞噬性组织细胞异常组织细胞酸性磷酸酶及非特异性酯酶为阳性，中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率及积分均明显低于正常值。这有助于感染性疾病引起的反应性组织细胞增多的鉴别。与5q35有关的染色体易位已在较多的儿童与青年患者发现，这可能是一种与本病有关的...
