血友病诊治现状概况血友病是一种X连锁隐性遗传性出血疾病，由于凝血因子VIII和IX基因突变使凝血因子蛋白质或量的异常------反复自发性出血或出血不止导致终生残疾甚至死亡。中国血友病的患病率(1990调查)总患病率:2.73/105血友病甲（缺乏因子Ⅷ）:2.23/10585%血友病乙（缺乏因子Ⅸ）:0.34/10515%目前一般认为血友病患病率无地区及种族的差异，上述结果提示中国多数血友病可能被漏诊或误诊。血友病的患病率约为10-15/百万男性人口；WHO报告全球患病率Estimated10–13Estimated10–13万万Hemophiliacs(inChina)Hemophiliacs(inChina)现有数据（2008）中国医学科学院血液学研究所：1627安徽省血友病中心：717山东省血友病中心：769瑞金医院：541江苏省血液学研究所：389南方医院：225北京儿童医院：178西安市中心医院：144广东省人民医院：101北京协和医院：79温州第三人民医院：60北京人民医院：55武汉同济医院：38浙江医大附一院：9Total:5126741例血友病的出血情况(1990调查)关节出血:74.1%-----导致残废肌肉出血:53.0%-----导致残废鼻衄:51.2%牙龈出血:50.1%血尿:25.3%黑便:19.4%颅内出血:7.0%------生命危险最多见：最多见：膝膝(45%)(45%)、肘、肘(30%)(30%)、、踝踝(15%)(15%)其次：其次：肩肩(3%)(3%)、腕、腕(3%)(3%)、、髋髋(2%)(2%)较少：较少：手和其他部位手和其他部位常发生出血的关节常发生出血的关节关节出血的远期结果关节出血的远期结果关节功能障碍，致残关节功能障碍，致残滑膜囊毛细血管滑膜囊毛细血管反复反复出血出血滑膜肿胀、增生－滑膜肿胀、增生－滑膜炎滑膜炎关节软骨破坏关节软骨破坏骨性关节炎骨性关节炎肌肉萎缩肌肉萎缩关节畸形与年龄（2007）0-10岁：48/386（12.4%）10-20岁：76/251（30.3%）20-30岁：73/141（51.8%）>30岁：74/143（51.7%）临床表现与治疗目前，本病在发展中国家（如我国）的致残率和病死率远高于发达国家。1.1.出血出血----------------------------------------------------------关节肌肉肿痛关节肌肉肿痛2.2.出血相关性并发症出血相关性并发症--------残废3.3.治疗相关性并发症治疗相关性并发症--------病毒感染、因子抗体病毒感染、因子抗体血友病主要治疗方法：血友病主要治疗方法：替代治疗（替代治疗（凝血因子))--------最基本方法最基本方法辅助止血辅助止血物理治疗物理治疗--------预防及治疗关节并发症预防及治...
