大颗粒淋巴细胞白血病大头医生编辑整理英文名称largegranularlymphocyticleukemia别名Tγ淋巴细胞增殖性疾病；T慢性淋巴细胞白血病；伴颗粒淋巴细胞的淋巴细胞增殖性疾病；大颗粒淋巴细胞性白血病类别肿瘤科/血液系统疾病/白血病ICD号C91.7概述大颗粒淋巴细胞白血病(Largegranularlymphocyticleukemia，LGLL)，1977年开始提出，是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢性中性粒细胞减少性临床综合征。1985年左右正式命名。其细胞遗传学为克隆性异常，确定了其恶性肿瘤的性质。常用名还有：Tγ淋巴细胞增殖性疾病、伴颗粒淋巴细胞的淋巴细胞增殖性疾病、T慢性淋巴细胞白血病等。FAB协作组把其归为慢性T淋巴细胞白血病。大颗粒淋巴细胞(LGL)占正常外周血单个核细胞的10%～15%，包括CD3-(NK细胞)和CD3(T细胞)两个细胞群。概述因此，REAL分类将LGLL分为T-LGLL和NK-LGLL。T-LGLL为CD3克隆增殖，T细胞受体重排研究可证明其单克隆性；NK-LGLL为CD3-克隆增殖，细胞遗传学检查可证明其克隆性。流行病学CD3LGLL约占LGLL的85%，常见于老年患者，中位发病年龄60(4～88)岁，仅10%的患者年龄在40岁以下，儿童病例罕见；无性别差异。NK-LGLL发病年龄小，中位年龄39岁。病因T-LGLL的病因不详，可能与HTLV1/Ⅱ样反转录病毒有关。NL-LGLL与EB病毒感染有关。发病机制LGL的克隆性增殖需要几个步骤：抗原应答反应、特异淋巴因子(如IL-12、IL-15等)的加入、Fas/Fas配体凋亡调控途径的调控异常。发病可能与HTLV/ⅠⅡ样反转录病毒有关，并曾分离出HTLV-Ⅰ型病毒；HTLV-Ⅱ型病毒的pol、px基因区域已克隆和测序。EB病毒感染可能与NK-LGLL的发生有关，日本报道NK-LGLL的EB病毒感染率达50%以上；采用不同的方法可检测到EB病毒的RNA或核抗原。临床表现T-LGLL约占LGLL的85%，常见于青年患者。1/3的患者就诊时可无症状；初始症状包括反复细菌感染(常与中性粒细胞减少有关)，疲乏，20%～30%的患者可有夜间盗汗、体重下降。主要体征：20%～50%的患者有脾脏肿大，肝脏肿大占20%，淋巴结肿大、肺浸润少见。NK-LGLL进展较快，发病年龄小，中位年龄39岁。初始症状主要是发热、夜间盗汗、体重下降等B细胞疾病的症状以及肝脾肿大。大多数患者有骨髓浸润，有时可伴骨髓纤维化。临床表现有些患者可有胃肠道受累，类风湿关节炎罕见。并发症反复感染发热；肝脾肿大；骨髓纤维化是LGLL最常见的合并症。实验室检查1.外周血可有贫血,血小板减少。中性粒细胞减少,绝对值常＜0.5×109/L,淋巴细胞绝对值...
