大动脉炎Takayasu’sarteritis——中华医学会风湿学分会《大动脉炎诊断及治疗指南》大纲定义流行病学病因临床表现诊断标准鉴别诊断检查治疗预后1.定义大动脉炎(Takayasuarteritis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。2.流行病学亚洲以及中东地区多发；欧美少见；女性多见，30岁以下占90%，40岁以上少见；综合文献报道14个国家22000余例尸检结果，发病率为0．6％；脑血管意外、心力衰竭和心肌梗塞为主要死亡原因。3.病因自身免疫学说遗传学说内分泌学说3.1自身免疫学说22%活动性结核病变细胞免疫体液免疫3.2遗传学说TA有种族，地理分布和时有报道的家族发病如单卵双生病例的特点。印度与HLA-B5关联，日本病人中HLAB52、B39.2、MB1和DR2的频率显著增加；在美国则与HLA-DR4、MB3关联。研究显示B39.2是一个与TA关联独立而有意义的基因。仅有59．4％的病人携带B52或B39.2基因，较其它疾病相关基因病的病人数少得多3.3内分泌学说女性占优势，可高达90％以上；且好发于内分泌不平衡最显著的青少年和步入成年早期的女性。妊娠绝经后，雌激素水平下降，病情好转。4.临床表现全身症状：在局部症状或体征出现前数周，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。局部症状体征：按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。4.1临床分型头臂型：主动脉弓综合征胸腹主动脉型混合型肺动脉型4.1.1头臂型：主动脉弓综合征颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血。头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。4.1.2胸腹主动脉型下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状。特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。合并肺动脉狭窄者，则出现心悸、气短，少数患者发生心绞痛或心肌梗死。高血压为本型的一项...
