小儿心血管系统疾病张晓丹安徽省第二人民医院儿科2(二)房间隔缺损房间隔缺损（ASD)是常见的先心病之一，其发生率约占先心病的20-30％，其中继发孔ASD多见，原发孔ASD、静脉窦ASD和冠状静脉窦ASD少见。继发孔ASD自然闭合多在4岁之内，闭合率为15%，其他型ASD不能自闭。房间隔的形成胚胎第4周开始病理解剖继发孔缺损•为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致,此型临床多见。原发孔缺损•多由第一房间隔过早停止生长所致.此类较少见。若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之为不完全性房室通道。456•RA血流量增加,RV扩大、肥大•肺循环充血(多血）•体循环供血不足（少血）7临床表现主要取决于缺损及其分流量的大小•症状–缺损小，分流量少者可无任何症状–缺损大，分流量多时（肺体循环量比＞1.5:1）体循环不足的表现：面色苍白，瘦长，乏力肺循环充血的表现：可有活动后心悸、气短、暂时性青紫，易发生呼吸道感染–婴幼儿多数少症状，常在体查时被发现8临床表现•体征–一般情况多数发育正常，无发绀–心脏检查特点不同程度的右心扩大一般无震颤胸骨左缘第2～3肋间听到Ⅱ～Ⅲ／Ⅵ级收缩期喷射性杂音P2增强，S2固定分裂9X线检查•缺损小者可无改变•分流量大者主要显示–双肺血管影增多，呈肺多血改变–肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征”–右心房、右心室扩大–主动脉结较小–心胸比例扩大10心电图心电图对诊断ASD具有重要价值12超声心动图•M-modeEchocardiogram:98％显示右心房、右心室腔扩大，室间隔与左心室后壁呈同向运动•2DEchocardiogram：剑下和胸骨旁四腔位可直接显示房间隔连续中断，断端呈火柴棒样•ColorDopplerFlowImage：可见到伪彩色血流自左心房经ASD流向右心房13141516171819心导管检查2021ASD的治疗•内科治疗主要针对并发症治疗，监测肺动脉压力，指导喂养，保障发育–有心力衰竭者应限制活动，常规应用洋地黄制剂等抗心力衰竭治疗–有中–重度肺动脉高压时，给予血管扩张药物，如巯甲丙脯酸(1～2mg／kg·d)–控制感染，肺炎或心内膜炎等22ASD的治疗•介入性心导管疗法—经导管ASD封闭术–医学领域的一项重大技术革新–1976年始–1997年始用Amplatzer双盘形封堵器封堵ASD23ASD的治疗适应症：年龄：通常≥2岁直径为4-36mm的继发孔中央型ASD，存在左向右分流缺损边缘至冠状静脉窦，上、下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm；房室瓣≥7mm房间隔伸展径≥ASD直径＋14mm不合并需外科手术的其他心脏畸形2425AmplatzerOccluderAmplatzerOc...
