第六节维生素D缺乏性佝偻病目的要求:一.熟悉佝偻病的病因二.了解维生素D的来源及其在人体内的转化过程三.掌握本病临床表现及其产生的机制四.掌握本病的诊断和防治一.发病情况:维生素D缺乏性佝偻病是婴幼儿期较常见的全身性疾病,以钙、磷代谢失常和骨样组织钙化障碍为特征,严重者产生骨骼畸形。在我国此病北方比南方多见,尤以城市缺乏户外活动条件的小儿,住宅窗户的关闭,工厂附近的灰尘煤烟,都足以阻碍紫外线的照射,影响VITD3在皮肤中的合成,因日光不足活动性病例在冬春季较常见。二.维生素D的来源、代谢、主要生理功能来源{内源性——人体或动物皮肤中的7-脱氢胆固醇经日光中紫外线白光化学作用转变而来(D3).{外源性——{动物:海鱼的肝脏(鱼肝油)蛋黄等动物食物中D3.{植物:绿叶蔬菜等含有麦角固醇(D2原)受阳光中紫外线照射后转变成为VitD2.维生素D的来源、代谢、主要生理功能食物中摄取D3及D2皮肤内7-脱氢胆固醇(外源性)↘↙紫外线照射维生素D3(胆骨化醇)↓与血浆中维生素D结合蛋白(DBP)肝脏↓25-羟化酶25-羟化胆骨化醇[25-(OH)D3]↓肾脏(近端肾小管)↓1-@羟化酶1.25一二羟基胆骨化醇[1.25-(OH)2D3]↓1.促进钙磷吸收←对对→1.在新骨形成处,促进钙向骨转移2.与甲状旁腺素协同←钙磷成骨→2.使枸橼酸盐在骨周围积聚促进旧骨脱钙代谢局部→3.促进成骨细胞的功能和骨样组织的成熟3.肾小管磷的重吸收←作用作用维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦症的发病机制维生素D缺乏↓肠道吸收钙磷减少↓血钙降低↓甲状膀腺↙↘肾小管吸收←PTH分泌增加PTH分泌不足磷减少↓↓↓破骨细胞作用增强血钙不能恢复正常↓↓低血磷骨重吸收增加血钙降低↓↓↓钙磷乘积降低血钙正常或偏低佝偻病性手足搐搦症↓骨矿化受阻→佝偻病四.病理:维生素D缺乏性佝偻病的病理改变是由于细胞外液中钙、磷浓度不足(乘积<40),骨钙化过程受阻,破坏了软骨细胞增殖,分化和凋亡的正常程序,骨骺端骨样组织堆积,临时钙化线失去正常的形态,成为参差不齐的阔带,骨骺增厚向两侧膨出,形成临床所见的肋骨“串珠”和手足镯等征。扁骨和长骨骨膜下的骨质也矿化不全,骨皮质被骨样组织替代,骨膜增厚,骨质疏松,容易受肌肉牵拉和重力影响而发生弯曲变形,颅骨骨化障碍表现为颅骨变薄和软化,颅骨骨样组织堆积出现“方颅”。五.病因:1.日光照射不足:因紫外线不能通过玻璃窗,故婴幼儿缺乏户外活动即导致内源性VitD生成不足,大城市中高大建筑可阻挡日光照射,大...