中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学第二临床医学院神经病学教研室概述概述概念脱髓鞘疾病是一大类病因并不相同，临床表现各异，以脑和脊髓脱髓鞘为特征的一组疾病。特征性病理变化：神经纤维的髓鞘脱失，而轴突和神经细胞很少受累。髓鞘构成髓鞘构成是紧裹在有髓鞘神经轴突外面的脂质细胞膜。它是由髓鞘形成细胞的细胞膜组成:中枢神经系统---------少突胶质细胞周围神经系统---------雪旺氏细胞脱髓鞘的病理标准脱髓鞘的病理标准•神经纤维髓鞘破坏呈多发性小的播散性病灶•病损分布于CNS白质，小静脉周围炎细胞浸润•神经细胞、轴突及支持组织结构完整见下图小脑及桥脑脱髓鞘病灶桥脑脱髓鞘病灶临床常见脱髓鞘疾病临床常见脱髓鞘疾病急性播散性脑脊髓炎(acutedisseminatedencephalomyelitis,ADEM)和急性出血性白质脑病(acutehemorrhageleukoencephalitis,AHLE)多发性硬化症(multiplesclerosis,MS)及其亚型视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,Devicdiseases)家族遗传性疾病脑白质营养不良特点：1.婴儿和儿童期发病2.进行性病程3.多有家族史4.具有共同的病理特点：白质髓鞘缺如多发性硬化症(MS)一、概念一、概念是一种常见的以中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病。病灶部位及时间上的多发性。多数均以反复多次发作与缓解的病程。具有免疫易感性、年轻人多见。二、病因学及发病机制二、病因学及发病机制1、病毒感染及自身免疫反应：麻疹病毒、人类噬T淋巴细胞病毒(HTLV-I)分子模拟、细胞免疫、体液免疫(1,2,3)。2、遗传因素3、环境因素三、流行病学三、流行病学MS发病率与纬度有关，纬度越高离赤道越远，发病率越高(见地理分布图)15岁以前与某种外界环境接触在MS发病中可能起重要作用遗传因素在MS易感方面起重要作用MS与第6对染色体HLA-DR位点相关，HLA-DR2表达最强，其次为-DR3、B7、A3。四、病理四、病理特征：CNS白质内多发性脱髓鞘斑块。部位：脑室周围的白质、视神经、脊髓的白质、脑干和小脑。急性期:充血、水肿、炎性脱髓鞘、血管周围Lc浸润。恢复期:星状细胞增生、胶质斑痕形成。中国、日本等东方人—视神经和脊髓受累较多见，病灶中的软化、坏死较多见。视神经脊髓炎又称Devic病,为多发性硬化的一个亚型。五、临床表现五、临床表现1.一般表现（1）发病年龄及性别：10~50岁；男女比1：1.5~1.9（2）起病形式及诱因：可急可缓；感冒、发热、感染、外伤、分娩、过劳及外伤等。（3）首发症状...
