皮肤粘膜淋巴结综合征（川崎病）Kawasakidisease皮肤粘膜淋巴结综合征是一种原因不明的血管炎综合征，幼儿高发。临床特点为急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。多数自然康复，心肌梗塞是主要死因。1967年日本川崎富作医生首先报导，近年来发病率增高多。90年日本有川崎病10万例，79、82、86年三次流行。美国所见病例中以日本裔较多。90年北京儿童医院住院病人中本病占67例，风湿热27例，显然已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。皮肤粘膜淋巴结综合征病因：本病病因未明，但发病呈一定流行性、地方性。①感染学说:感染因子中以溶血性链球菌,EB病毒,反转录病毒研究较多。②变态反应学说:川崎认为本病可能是宿主对感染原的一种异常反应.可能是多种病原包括细菌、病毒、寄生虫等抗原刺激机体引起变态反应。③药物（抗生素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类、苯巴比妥类）、食物及其它。但尚未证实。皮肤粘膜淋巴结综合征发病机制：①微生物毒素类超抗原致病机制。②细菌热休克蛋白65模拟宿主自身抗原致病作用.③T细胞活化与细胞因子级联放大效应在血管炎性损伤中的作用。病理:主要病理改变为全身性非特异性血管炎。早期为全身微血管炎，约两周后表现为主动脉分支的动脉内膜炎和动脉周围炎，冠状动脉多易受累，部分病例形成动脉瘤（内膜弹性板断裂）。急性期后动脉瘤可消退或持续存在，后者可有冠状动脉瘤的血栓形成，或内膜异常增厚等，致冠状动脉狭窄、阻塞，或血管再通。皮肤粘膜淋巴结综合征皮疹活检可见到毛细血管周围炎性改变,单个核细胞浸润,皮肤水肿，淋巴结活检呈现类似“急性淋巴炎”的病变。●病理分期Ⅰ期：约1－9天，小动脉周围炎，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心包心肌间质及心内膜炎症浸润，包括中性粒细胞,嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。Ⅱ期：约12－25天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿，血管壁平滑肌层及外膜炎症细胞浸润。弹力纤维和基层断裂，可行成血栓和动脉瘤。皮肤粘膜淋巴结综合征Ⅲ期:约28－31天，动脉炎症渐消失，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或明显阻塞。Ⅳ期：数月－数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可能再通。;皮肤粘膜淋巴结综合征临床表现：本病多见于2个月至8岁小儿，4岁以内患儿占80%，发病无季节性。发热为最早出现的症状,热程1-2周，稽留热或弛张热，38-40℃以上。皮肤和粘膜表现1、皮疹与发...
