神经肌电图检查在运动神经元病中的应用现状阳洪(广西医科大学第四附属医院神经内科，广西柳州545005)[关键词]神经肌电图;运动神经元病运动神经元病(MND)是以损害脊髓前角、脑干脑神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病包括了肌萎缩侧索硬化症(ALS)、进行性脊髓性肌萎缩症(PSMA)、脊髓性肌萎缩症(SMA)、进行性延髓麻痹(PBP)、原发性侧索硬化症(PLS)。发病率为2/10～3/10万，是常见的神经系统变性疾病之一，目前没有确实有效的治疗手段，从有症状开始，平均仅能存活3～5年左右[1]。临床诊断主要依靠临床表现、神经电生理检查和神经影像学检查结果。神经肌电图检查是运动神经元病主要诊断和鉴别诊断手段，也是观察病情进展的客观检测方法，还可为临床提供疾病病理生理改变的重要信息。笔者对其在MND中的应用现状作一综述。1神经电图神经电图包括神经传导速度(NCV)、传导阻滞(CB)和复合肌肉动作电位(CAMP)等方面的观察。1.1神经传导速度检查：神经传导速度检查对MND的一个重要价值是除外其他类似于MND的周围神经疾病，如古兰—巴雷综合征。由于髓鞘的损害，古兰—巴雷综合征的电生理检查常表现为运动、感觉神经传导速度的明显减慢。MND患者感觉神经系统一般不受累，因此一般都认为感觉神经传导速度检查不会有异常发现。但近来有学者研究发现，晚期肌萎缩侧索硬化患者，周围神经病理检查可以发现不同程度的感觉神经损害，表现为轴索性周围神经病的病理特点，以轻度轴索变性、有髓神经纤维脱失为主要病理改变，无明显的炎性反应，认为其机理与疾病晚期的是营养障碍有关，即便如此对这些病例的电生理检查感觉神经仍是正常的[2]。MND患者的运动神经传导速度通常维持正常，仅是波幅极低时才轻度下降，但一般不低于正常值的70%。1.2运动神经传导阻滞(CB)：MND没有运动神经CB的改变，神经电图检查若发现CB侧提示周围神经疾病。因使用不同的CB诊断标准，可能导致假阳性或称CB样表现。由于运动神经纤维的缺失、轴索变性及失神经支配萎缩的肌肉中再生纤维慢传导占主导地位，在MND的晚期可出现复合肌肉动作电位(CAMP)波幅普遍降低和远端潜伏期延长，近端可出现波形离散，但未发现在短节段内波幅的突然明显下降因此徐迎胜等建议CMAP的波幅降至1mV以下时，诊断CB应采用GustavPfeifer标准，以避免假阳性。刘明生等也认为，MND所表现出来的电生理检测中的CB样表现，并非真正的生理学意义上的神经纤维传导受阻，而且“CB样”电生理表现的出现机会极小，并且会...
