·综述·儿童呼吸系统疾病相关肺高血压的诊治进展▲黄丽莲1，2叶冰冰1苏丹艳1庞玉生1*1广西医科大学第一附属医院儿科，南宁市530021;2广西壮族自治区妇幼保健院厢竹院区儿童呼吸内科，南宁市530023▲基金项目:国家自然科学基金(81660043)*通信作者:庞玉生，广西医科大学第一附属医院儿科【提要】儿童肺高血压(PH)是以肺循环升高为特点的临床综合征，可引起右心衰竭甚至死亡。近年来，儿童PH的病因、发病机制、诊断和治疗等方面的研究均取得了重要进展，患儿的生活质量和生存率明显改善。阻塞性肺疾病、肺间质疾病、睡眠呼吸障碍、肺发育异常等呼吸系统疾病均可导致儿童发生PH。为提高临床医生对儿童呼吸系统疾病相关PH的认知，本文就儿童呼吸系统疾病相关PH的概况、发病机制、诊断、治疗进行综述。【关键词】肺高血压;儿童;呼吸系统疾病;并发症;发病机制;诊断;治疗;肺血管扩张剂;综述【中图分类号】Ｒ544;Ｒ541．5【文献标识码】A【文章编号】1673-7768(2022)06-0638-07DOI:10．16121/j．cnki．cn45-1347/r．2022．06．12儿童肺高血压(pulmonaryhypertension，PH)的血流动力学定义是足月儿出生3个月以后海平面静息状态下，右心导管检查(rightheartcatheterization，ＲHC)测定的肺动脉平均压≥25mmHg(1mmHg=0．133kPa)［1］。2013年法国尼斯第5次世界肺高血压论坛上更新了PH的分类［2］:(1)肺动脉高压;(2)左心疾病所致肺动脉高压;(3)肺部疾病和/或缺氧所致肺动脉高压;(4)慢性血栓栓塞性肺高血压;(5)多因素所致的不明机制的肺动脉高压。阻塞性肺疾病、肺间质疾病、睡眠呼吸障碍、肺发育异常等呼吸系统疾病均可导致儿童发生PH。本文就儿童呼吸系统疾病相关PH的概况、发病机制、诊断、治疗进行综述，旨在提高临床医生对儿童呼吸系统疾病相关PH的认知。1儿童呼吸系统疾病相关PH的概况和发病机制1．1阻塞性肺疾病相关PH阻塞性肺疾病相关PH一般指的是成人慢性阻塞性肺疾病相关PH，儿童多数与闭塞性细支气管炎(bronchiolitisobliterans，BO)相关。儿童BO是由多种原因引起的、直径小于2mm的小气道管壁纤维化、管腔阻塞的一种慢性病变，大多继发于呼吸道合胞病毒、腺病毒、肺炎支原体等引起的重症肺部感染(称之为感染后BO)，也有继发于自身免疫性疾病、Stevens-Johnson综合征、骨髓移植和肺移植等。在Chiu等［3］的研究中，10例BO患儿中有1例合并PH。YalÇin等［4］报告的20例BO患儿中有3例患儿合并PH。Chen等［5］对8例感染后BO患儿的随访资料进行分析，发现...
