「公众号：医学生考研」出血性疾病概述和特发性血小板减少性紫癜ITP真题回顾2014（单选）男性，18岁，2天来右膝关节肿胀。自幼外伤后易出血不止，查体：皮肤黏膜未见出血点和紫癜，右膝关节肿胀，局部有压痛。化验示APTT延长，PT正常，该患者出血最可能的原因是（）A.凝血酶生成障碍B.纤维蛋白溶解亢进C.凝血活酶生成障碍D.纤维蛋白生成障碍答案：C该患者自幼外伤后易出血不止，但皮肤黏膜未见出血点和紫癜，可排除血小板性疾病，最可能是凝血功能障碍。患者凝血活酶时间延长，凝血酶原时间正常，所以最有可能是凝血活酶生成障碍，答案为C。考纲要求1.出血性疾病概述：正常止血机制、凝血机制、抗凝与纤维蛋白溶解机制及出血性疾病分类、诊断和防治。2.特发性血小板减少性紫癜的临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。出血性疾病概述正常止血机制1.血管因素：血管收缩，血管内皮细胞作用2.血小板因素：黏附、聚集、释放（TXA2、5-HT）3.凝血因素：外源及内源性凝血途径，血小板血栓形成纤维蛋白血栓。凝血机制1.凝血因子：I（纤维蛋白原）、II（凝血酶原）、III（组织因子TF）、IV（Ca2+）、V、VII、VIII、IX、X、XI、XII、XIII、PK、HMWK。一共14个，没有VI因子。2.凝血过程(1)凝血活酶生成1外源性凝血途径：3+7+4→102内源性凝血途径：12→11+4→9,9+8+4+PF3→103共同途径：10+4+5+PF3→凝血活酶(2)凝血酶生成：2→凝血酶(3)纤维蛋白生成：1→纤维蛋白，13帮助形成稳定交联纤维蛋白抗凝与纤维蛋白溶解机制1.抗凝系统：抗凝血酶（AT）（最重要，与肝素密切相关）、蛋白C系统、TFPI、肝素。2.纤维蛋白溶解系统：纤溶酶原（PLG）、t-PA、u-PA、纤溶酶相关抑制物出血性疾病分类「公众号：医学生考研」出血性疾病诊断1.出血特征：皮肤、黏膜出血点、紫癜等多为血管、血小板异常，深部血肿、关节出血提示可能与凝血障碍有关。2.出血诱因(1)药物：血小板减少多见(2)手术、外伤：出血程度与损伤程度不符，多见于凝血障碍和严重血小板减少，延迟出血见于凝血障碍性疾病。3.筛选试验(1)血管或血小板异常：出血时间（BT），血小板计数等。(2)凝血异常：APTT、PT、TT。出血性疾病的防治「公众号：医学生考研」特发性血小板减少性紫癜ITP是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病，是由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏和血小板生成受抑，出现血小板减少。临床表现1.起病隐匿2.出血倾向：皮...
