ShanghaiNursing,September2023,Vol.23,No.9Ⅳ期雷特综合征患者1例护理龚娉1，2，窦英茹３，黄铭1，戴雪梅2（1.扬州大学护理学院，江苏扬州225009；2.宜兴市第二人民医院，江苏扬州214221；3.江苏省苏北人民医院，江苏扬州225003）NursingofaPatientwithStageⅣRettSyndromeGONGPing，DOUYingru，HUANGMing，DAIXuemei关键词：雷特综合征；压力性损伤；重症护理中图分类号：R473.74文献标志码：BDOI：10.3969/j.issn.1009-8399.2023.09.016雷特综合征（rettsyndrome，RTT）是一种罕见X染色体遗传的神经发育障碍性疾病，以女性发病为主，该病在女性中的发病率为1/15000～1/10000。RTT患者的临床表现具有一定的阶段性，共分4期。Ⅳ期患者肌张力异常，常出现四肢萎缩、畸形，粗大，运动功能缓慢倒退等情况，易发生骨折，部分患者存在癫痫发作与呼吸异常表现[1]，且随着病程进展，患者会逐渐出现智力低下、语言功能丧失、步态异常等表现。RTT没有特异性治疗方案，主要是对症治疗，而多学科共同管理是最佳方案[2]。积极解决当前的健康问题并针对不断变化的问题开展多系统筛查及针对性护理，对于改善RTT患者的健康状况和生存质量非常重要。2022年2月20日，我院收治1例Ⅳ期RTT患者，我科基于症状管理理论结合中医康复护理适宜技术对其进行护理后，患者恢复良好并出院，现将护理体会报道如下。1临床资料1.1一般资料患者，女，19岁，体质量为19.5kg，因“发育停滞18年，精神萎靡1d”于2022年2月收治入院。家属称患者18年前出现发育停滞，就医后确诊为RTT，长期卧床无法自理。入科后体格检查提示：体温36.3℃，脉搏66次/min，呼吸27次/min，血压140/90mmHg（1mmHg=0.133kPa），恶病质、重度营养不良，神志清，智力低下，不能应答，四肢肌张力高，头颅畸形、关节畸形，双肺叩诊呈过清音，听诊呼吸音低，心界扣不清，律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音，舟状腹，腹软，肠鸣音减弱，四肢肌肉严重萎缩。全身多处压力性损伤。实验室检查：谷丙转氨酶119U/L，总蛋白56g/L，白蛋白30g/L，肌酐14mmol/L，钾2.6mmol/L；血常规：血红蛋白102g/L，D-二聚体0.397mg/L。脑MRI示脑萎缩。入院诊断为“雷特综合征Ⅳ期”。1.2诊治过程及转归患者入院后立即予重症监护、抗感染补液、抑酸护胃、皮肤创面处置、营养支持等治疗。患者长期进食障碍导致重度营养不良，入院后多次发生低血糖，予肠外营养，同时联合营养科制定个性化营养方案，逐日逐量增加喂养量及速度后，其血糖值趋于...
