营养性维生素D缺乏性佝偻病(ricketsofvitaminDdeficiency中山大学附属第三医院儿科李建英第一页，共五十四页。目的要求熟悉：维生素D的生理与调节；婴幼儿体内维生素D的来源；维生素D缺乏性佝偻病的鉴别诊断。掌握：维生素D缺乏性佝偻病常见病因；维生素D缺乏性佝偻病发病机制、临床表现诊断和防治方法。第二页，共五十四页。定义维生素D缺乏性佝偻病是由于儿童体内维生素D缺乏而使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全。常见于婴幼儿。维生素D缺乏使成熟骨矿化不全，那么表现为骨质软化症。第三页，共五十四页。VitD的生理与调节VitD的来源母体-胎儿的转运：内源性〔主要〕：人皮肤内7–脱氢胆骨化醇紫外线胆骨化醇〔D3)外源性：(含量少)动物的肝、蛋、奶等食物中含有D第四页，共五十四页。食物VitD的含量母乳1µg/L牛奶0.5~1µg/L蛋1.75µg/100g黄油0.75~1.5µg/100g强化食物VitD含量AD强化奶15µg/L(9.75µg/660ml)婴儿配方奶10µg/100g〔758ml〕奶米粉10µg/100g〔4µg/40〔g·d〕〕*VitD1µg=40IU第五页，共五十四页。VitD的体内活化:VitD25一羟化酶25(OH)D1-α羟化酶1,25(OH)2D(肝〕〔肾〕无活性活性不强活性最强正常含量25-OHD11ng/ml~60ng/ml125-(OH)2D25~49pg/ml第六页，共五十四页。1,25(OH)2D的存在形式：85%与DBP结合15%与白蛋白结合0.4%游离状态，可发挥生物学效应，作用方式与糖皮质激素、雌激素等类固醇激素类似第七页，共五十四页。1,25(OH)2D的生理功能促进小肠粘膜对钙、磷的吸收〔CaBP〕；对骨钙的总发动：与甲状旁腺协同使破骨细胞成熟，促进骨的重吸收，旧骨中钙盐释放入血；还可刺激成骨细胞促进骨样组织成熟和钙盐沉积；促进肾小管对钙、磷的重吸收。第八页，共五十四页。甲状旁腺素和降钙素的生理功能甲状旁腺素的生理功能促进钙、磷经肠的吸收；使旧骨脱钙，但不能使新骨钙化；抑制肾近曲小管对磷的重吸收，增加对钙的重吸收。降钙素的生理功能抑制骨盐溶解，使血钙含量降低；抑制肾近曲小管对磷的重吸收第九页，共五十四页。维生素D代谢的调节维生素D是一个类固醇激素生长激素、胰岛素和雌激素等可促进1,25(OH)2D合成。受1,25(OH)2D调控的基因产物有钙结合蛋白、骨钙素、碱性磷酸酶、纤维结合蛋白、1,25(OH)2D结合受体、Ⅰ型胶原等第十页，共五十四页。摄取食物中D...
