婴儿肝炎综合征儿科尹金兰第一页，共二十二页。婴儿肝炎综合征简称婴肝征，它不是一种独立的疾病。而是指一组1岁以内〔包括新生儿期〕起病，伴有血清胆红素升高，肝脏肿大〔或肝脾肿大〕和肝功能损害的临床症候群。婴儿肝炎综合征简称婴肝征，为儿科常见病。是指一组于婴儿期〔〔包括新生〕起病、伴有黄疸、病理性肝脏体征和血清丙氨酸转氨酶增高的临床症候群。以肝内病变为主，病因复杂，预后悬殊。第二页，共二十二页。婴儿肝炎综合征病因〔一〕感染以病毒感染最多见，包括甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、埃可病毒、腺病毒、水痘病毒和EB病毒等。在我国，以巨细胞病毒〔CMV〕感染引起者较多见，约占本综合征的40%-80%〔二〕遗传性代谢缺陷1.糖代谢障碍如半乳糖血症、遗传性果糖不耐症、糖原累积病Ⅳ型等。2.氨基酸代谢障碍如酪氨酸血症等。3.脂类代谢障碍如尼曼-匹克病、高雪病、二羟酸尿症等。4.其他代谢障碍如胆酸代谢异常、遗传性血色病和α1抗胰蛋白第三页，共二十二页。二、发病机制和病理一般来说，病毒感染时，肝细胞大多受病毒直接损伤或免疫损伤，发生大量肝细胞病变、坏死和凋亡；细菌感染多见于败血症和泌尿系感染时，主要由毒素等使肝细胞受损；由各种代谢障碍引起者，常为异常的毒性代谢中间产物损害肝细胞；肝内胆管发育障碍引起者，先引起肝内胆汁淤积，进而影响肝细胞的营养代谢而产生病变。婴儿时期肝脏病变的发生和进展似与肝内各类细胞间的相互作用有关，不管是肝细胞、血窦细胞、Kupffer细胞或胆管上皮细胞中何者最先受到病变幼小婴儿肝的肝细胞含双核居多，肝细胞破溃后，肝细胞核被巨噬细胞所吞噬，形成巨多核细胞，这是新生儿和幼婴肝炎的一种特殊病理征象。因而，虽然病因和发病机制复杂，但病理改变却根本相似，不同程度地存在以下3种主要征象：①肝细胞坏死，巨多核细胞形成；②汇管区和边缘胆小管增生，不仅见于胆道闭锁者，也可见于某些代谢障碍病和肝细胞损害时；③在增生的胆小管周围见到纤维母细胞性活动，表现为形成胶原的酶活力增高，血清中结缔组织形成的标记物增多，肝内纤维组织增生。此外，有的还有肝小叶和汇管区内炎性细胞浸润，重者尚有肝硬化形成。第四页，共二十二页。〔一〕临床类型一般可分两型。1.肝炎型胃肠道病症一般较为明显，可有纳差，恶心、呕吐、腹胀、腹泻，大便色泽正常或较黄。黄疸轻至中度，肝脏轻度到中度肿大，质地一般偏硬或中等硬度。随病情好转...
