噬血细胞综合征第一页，共五十二页。噬血细胞综合征亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistiocytosis,HLH)一种以淋巴细胞、巨噬细胞非恶性增生伴噬血细胞增多。多器官、多系统受累，呈进行性加重。临床表现为发热、肝脾肿大、全血细胞减少为特征的综合征。病情常开展迅速，假设不及时诊断及治疗那么预后很差。7天—5年，平均存活时间8周。第二页，共五十二页。分类根据触发噬血细胞综合征的病因不同分为两类型原发性噬血细胞综合征，或称家族性噬血性淋巴组织细胞增生症(FHL)继发性噬血细胞综合征1.感染相关性噬血细胞综合征2.肿瘤相关性噬血细胞综合征3.药物相关性噬血细胞综合征4.免疫相关性噬血细胞综合征第三页，共五十二页。原发性噬血细胞综合征原发性噬血细胞综合征，或称家族性噬血细胞综合征。为常染色体隐性遗传病。易发于新生儿。能看出基因缺陷：穿孔素(perfrin)基因Munc13-4基因syntaxin11基因免疫缺陷：Chediak-Higashisyndrome〔白细胞颗粒异常综合征〕Griscellisyndrome(局部白化伴有多种免疫异常)X-linkedprliferativeSyndrme,XLP〔X-连锁淋巴增殖综合征〕第四页，共五十二页。继发性噬血细胞综合征外源性因素〔病原微生物、毒素〕〔感染相关性噬血细胞综合症，IAHS〕〔病毒相关性噬血细胞综合症，VAHS)内源性因素〔组织损害、代谢产物〕〔儿童风湿病：巨噬细胞活化综合征ＭＡＳ〕〔肿瘤相关性噬血细胞综合征，MAHS〕第五页，共五十二页。感染病毒：EB病毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、巨细胞病毒、登革热病毒、水痘病毒、腺病毒、流感病毒、人细小病毒B19、乙肝病毒等；细菌：布氏杆菌、伤寒杆菌、大肠杆菌、结核杆菌、金黄色葡萄球菌、草绿色链球菌、粪链球菌、肺炎球菌、色素杆菌、β-溶血性链球菌；真菌：念珠菌、隐球菌、荚膜组织胞浆菌；立克次体：恙虫病、Q热等；原虫：利什曼原虫、疟原虫；第六页，共五十二页。肿瘤急性非淋巴细胞白血病、急性淋巴细胞白血病、毛细胞白血病、霍奇金淋巴瘤、T/B/NK细胞淋巴瘤、多发性骨髓瘤、血管内淋巴瘤病、骨髓增生异常综合征恶性畸胎瘤、乳腺癌、胃癌、转移性肿瘤等；第七页，共五十二页。非肿瘤疾病自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、结节病、炎性肠病等、川崎病、自身免疫性淋巴细胞增多征；免疫缺陷状态：艾滋病、免疫抑制剂和〔或〕细胞毒药物治疗、脾切除等；其他：成人Still病、坏死性淋巴结炎、慢...
