原发性中枢神经系统血管炎〔PrimaryangiitisoftheCNS，PACNS〕田青第一页，共四十五页。第一页，共四十五页。定义PACNS是一种罕见的、严重的、局限在中枢神经系统〔脑和脊髓〕的原发性疾病，主要侵犯脑、脑膜上的中、小及微血管，不伴有其他系统性血管炎症。主要累及CNS中、小动脉，很少累及脊髓血管和静脉系统。CampiAetal.AmJNeuroradiol2001Mar;22(3):577-82.第二页，共四十五页。第二页，共四十五页。病因和发病机制病因及发病机制均不清楚，推测可能是自身免疫所致。RulaAHAetal.LancetNeurol2022;10:561–72.第三页，共四十五页。第三页，共四十五页。1959年CraviotoH和FeiginI报道了第一例经脑活检确诊的PACNS患者，并提出PACNS为一独立疾病。1988年Calabrese和Mallek提出了PACNS的诊断标准。迄今为止，全世界共有约500多例正式报道的PACNS确诊病例。CraviotoH,FeiginI.Neurology1959;9:599–609.CalabreseLH,MallekJA.Medicine(Baltimore)1988;67:20–39.SalvaraniCetal.AnnNeurol2007;62:442–51.第四页，共四十五页。第四页，共四十五页。临床表现可发生于任何年龄，但以中青年为主〔50岁左右〕；并以男性发病居多可急性、慢性或隐匿性起病临床表现多种多样，无特异性与侵犯的部位、病变的性质和程度有关第五页，共四十五页。第五页，共四十五页。临床表现以复杂性头痛最常见且多为首发病症,轻重不一,可自行缓解。认知损害也较为常见，且多隐匿起病。脑卒中〔堵塞和出血〕、短暂性脑缺血发作也较为常见。SalvaraniCetal.AnnNeurol2007;62:442–51.BirnbaumJetal.ArchNeurol2022;66:704–09.CalabreseLHetal.ArthritisRheum1997;40:1189–201.LieJTetal.CurrOpinRheumatol1991;3:36–45.第六页，共四十五页。第六页，共四十五页。临床表现侵犯了运动区→相应部位支配区肌肉瘫痪;病变较弥散→认知能力下降;病变部位靠近大脑皮层→癫痫;侵犯到脊髓→四肢感觉、运动障碍;脑出血(脑动脉瘤破裂出血)、伴有脑膜附近出血的患者也可有蛛网膜下腔出血的表现；颅神经受损。NeelAetal.ClinExpRheumatol2022;27(suppl52):S95–107.YoungerDS.CurrOpinNeurol2004;17:317–36.第七页，共四十五页。第七页，共四十五页。实验室检查三大常规、血生化、血脂、血糖等肿瘤标志物感染指标：TB-Ab〔需排除结核〕、抗HIV、抗HCV、梅毒抗体、钩端螺旋体抗体等为阴性。风湿免疫自身抗体指...
