慢性血栓栓塞性肺动脉高压第一页，共三十八页。慢性血栓栓塞性肺动脉高压•慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)是公认的一种肺动脉栓塞并发症。美国大约每年有500～2500名患者罹患该病——人数占急性肺动脉栓塞存活患者的0.1％～0.5％。和其他类型的肺动脉高压(PAH)一样，假设未得到正确而及时的干预，CTEPH可以进展为右心衰竭甚至死亡；但绝大多数CTEPH患者可以通过手术的干预而治愈。因此，CTEPH和其他类型的PAH进行明确的鉴别诊断非常关键。肺动脉血栓内膜剥脱术(PTE)是一种专门治疗CTEPH的肯定有效的措施。自从1958年首例PTE报道以来，全球已进行了2000多例PTEs——绝大多数都是在加州大学的圣地亚哥医学中心进行。我国医科院阜外心血管病医院等单位也已开展了该项手术，死亡率低，效果满意。本文将CTEPH相关的病理生理学、诊断以及治疗的特点进行具体阐述。第二页，共三十八页。病理生理和自然病程•尽管CTEPH的病因仍存在一定的争议，但通常认为是肺动脉栓塞后血栓未能完全吸收，血管管腔未完全再通导致的后果。另外还有文献报道即使血栓栓子完全融合到血管壁内，它的重构仍可以导致剩余管腔血流阻塞。但亦有其他类型的肺血管疾病包括PAH也发现中心肺动脉血栓形成的报道，使人们对CTEPH的肺动脉栓塞起源提出了置疑。然而最近在组织病理学方面的研究却进一步证实了血栓栓塞的病因学假说。尽管CTEPH和特发性肺动脉高压([PAH)均具有管腔内斑块形成的特点，但这两种疾病的斑块组成却不相同。Arbustini等人对这两种斑块曾进行组织病理学方面和免疫组化方面的研究：CTEPH的斑块由具有“髓样核〞的纤维组织和新生血管组成，其中“髓样核〞那么由机化血栓和新鲜血栓共同构成，斑块另外还包括血型糖蛋白免疫活性物质——对红细胞膜的形成起重要作用。但PAH的斑块却没有上述血栓性物质。不管斑块的组成如何，CTEPH和IPAH的肺动脉管壁均出现明显重构——类似于粥样硬化的体循环动脉重构：动脉管壁扩张，管壁不规那么以及中膜变薄。第三页，共三十八页。病理生理和自然病程•有研究说明：肺动脉压力升高通常不会由于一次急性肺动脉栓塞导致；也很少由于一次亚急性血栓栓塞和复发性血栓栓塞导致，但却常见于镜下血栓栓塞性疾病。•大约45％的CTEPH患者下肢多普勒超声提示既往曾有下肢静脉血栓形成——进一步证实了CTEPH继发于血栓栓塞性疾病这一假说。第四页，共三十八页。病理生理和自然病程•尽管CTEPH在病因学上很可能是血栓栓塞源性，但血栓形成的易患因...
