显微镜下多血管炎(microscopicpolyangiitis,MPA)又称显微镜下多动脉炎(microscopicpolyarteritis,MPA)，是一种主要累及小血管(微小静脉、微小动脉和毛细血管(máoxìxuèɡuǎn))，也可累及中等大小动脉的，无或很少有免疫复合物沉积的坏死性血管炎。第一页，共十九页。一、抗中性(zhōngxìng)粒细胞胞浆抗体二、抗内皮细胞抗体三、细胞免疫介导的内皮细胞损伤第二页，共十九页。显微镜下多血管炎在组织病理学上表现(biǎoxiàn)为以微小静脉、微小动脉和毛细血管受累为主，但也可有中等大小动脉受累的血管炎。主要表现(biǎoxiàn)为局灶性坏死性的全层血管炎显微镜下多血管炎在肾脏的病变除见有肾脏小血管的炎症改变以外，主要表现为坏死性新月体形成型肾小球肾炎，是它的特征性改变之一。另一较有特征性的改变是肺毛细血管炎。第三页，共十九页。显微镜下多血管炎的年发病率约是每百万人口平均2.4例，男性较女性更多见。男女之比为1.8：1。平均发病年龄约50岁。临床(línchuánɡ)上可有各系统受累的表现。多数患者有非特异性的全身症状第四页，共十九页。一、肾脏的表现（78%）病理改变以坏死性快速进展型肾小球肾炎(shènyán)为特征。血尿、蛋白尿、肾病综合征肾功能不全二、肺部表现肺部浸润，结节，空洞或间质纤维化。肺毛细血管炎、支气管动脉的动脉炎、肺间质的增厚和纤维化，以咯血为主要表现。第五页，共十九页。三、胃肠道表现（30%）腹痛、黑便。肠穿孔、胆囊炎、阑尾炎和胰腺炎肝功能异常(yìcháng)四、神经系统表现（57%）外周：常累及的神经有腓肠神经、桡神经、尺神经等。周围神经分布区的麻木和疼痛。中枢：头痛、癫痫发作、颅神经功能异常、颅内出血和中风第六页，共十九页。五、皮肤表现（25-60%）可触知的紫癜、皮下结节、网状青斑和荨麻疹。病理主要为小血管和毛细血管的坏死性炎症(yánzhèng)。六、心血管表现（50%）高血压、心力衰竭和心包炎；心绞痛或心肌梗死；各种心律失常：室上性心动过速第七页，共十九页。七、其他65%~72%肌肉骨骼(gǔgé)系统受累，表现为肌痛、关节痛或关节炎。少数患者可出现眼炎及睾丸炎等临床表现。第八页，共十九页。血常规：正色素性贫血，白细胞总数和嗜中性粒细胞常增高。尿液检查：尿蛋白、镜下血尿或肉眼(ròuyǎn)血尿，各种细胞管型及颗粒管型等。肾功能：血清肌酐升高，肌酐清除率下降。急性期：血沉增快，C-反应蛋白增加和血小板增多，血浆白蛋白降低等。第九页...
