2022年医学专题—原发性系统性小血管炎.pptVIP免费

系统性血管炎以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病（vasculitides）分类(fēnlèi)原发性和继发性原发性血管炎的分类目前通用1994年ChapelHill血管炎命名分类Jennetteetal.ArthritisRheum1994;37:187-192.第一页，共三十五页。系统性血管炎命名(mìngmíng)分类（ChapelHill，1994）大血管巨细胞（颞）动脉炎Takayasu动脉炎中血管结节性多动脉炎（经典型(diǎnxíng)结节性多动脉炎）Kawasaki病小血管韦格纳肉芽肿病（Wegener’sgranulomatosis,WG）变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strausssyndrome,CSS）显微镜下型多血管炎（Microscopicpolyangiitis,MPA）过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎Jennetteetal.ArthritisRheum1994;37:187-192第二页，共三十五页。ANCAAnti-neutrophilcytoplasmicautoantibodies抗中性粒细胞胞浆抗体1982年发现部分(bùfen)原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具Wegener’sgranulomatosusMicroscopicpolyangiitisChurg-Srausssyndrome第三页，共三十五页。统称为ANCA相关性小血管炎第四页，共三十五页。ANCA阳性(yángxìng)小血管炎发生率3541508093124020406080100120140199719981999200020012002西方国家最常见的自身免疫性疾病英国：发病率仅次于RA我国：不少见北京大学(běijīnɡdàxué)肾脏病研究所近6年共新诊断400例第五页，共三十五页。内容(nèiróng)基本概念病因和发病机理ANCA相关小血管炎诊断标准临床表现实验室检查(jiǎnchá)治疗原则第六页，共三十五页。病因学（etiology）病因不清家族聚集倾向(qīngxiàng)感染•金黄色葡萄球菌，WG携带者复发率高8倍环境因素•硅药物•丙基硫氧嘧啶•肼苯哒嗪第七页，共三十五页。发病(fābìng)机制（pathogenesis）T细胞的作用肉芽肿形成Th1/Th2转换？体液(tǐyè)免疫ANCA•Neutrophil—ANCA—内皮细胞AECA第八页，共三十五页。内容(nèiróng)基本概念病因和发病机理ANCA相关小血管炎诊断标准临床表现实验室检查治疗(zhìliáo)原则第九页，共三十五页。美国1990年分类诊断标准--Wegener’sgranulomatosus1鼻或口腔炎，痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物2胸片示结节，固定性浸润(jìnrùn)或空洞3尿沉渣示镜下血尿（＞5RBC/HP），或RBC管型4活检见动脉壁，动脉周围，或血管外部位有肉芽肿性炎症有2项阳性，即可诊断为WG第十页，共三十五页。美国1990年分...