乏症乏症儿科儿科(érkē)(érkē)王军王军第一页，共二十一页。(ɡàishù)(ɡàishù)红细胞葡糖糖红细胞葡糖糖-6--6-磷酸脱氢酶磷酸脱氢酶(G-6-PD)(G-6-PD)缺乏是一种遗传性溶血性疾病。本病分布于世界各地，估计全世界约有缺乏是一种遗传性溶血性疾病。本病分布于世界各地，估计全世界约有22亿人患有亿人患有G-6-PDG-6-PD缺陷缺陷(quēxiàn)(quēxiàn)，但各地区、各民族间的发病率差异很大、高发地区为地中海沿岸国家、东印度、菲律宾、巴西和，但各地区、各民族间的发病率差异很大、高发地区为地中海沿岸国家、东印度、菲律宾、巴西和古巴等。在我国，此病主要见于长江流域及其以南各省（自治区），以四川、广东、广西、云南、福建、等省（自治古巴等。在我国，此病主要见于长江流域及其以南各省（自治区），以四川、广东、广西、云南、福建、等省（自治区）的发病率较高，北方地区较为少见。区）的发病率较高，北方地区较为少见。33岁以下患者占岁以下患者占7070％，男性占％，男性占9090％。成人患者比较少见，但也有少数病人至中年％。成人患者比较少见，但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于或老年才首次发病。由于G6PDG6PD缺乏属遗传性，所以缺乏属遗传性，所以4040％以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病％以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。第二页，共二十一页。本病为本病为XX连锁不完全显性遗传病。连锁不完全显性遗传病。G-6-PDG-6-PD基因位于基因位于Xq28,Xq28,男性的发病率高于女性。杂合子具有不同男性的发病率高于女性。杂合子具有不同(bù(bùtónɡ)tónɡ)的表现度，男性杂合子和女性纯合子均发病；女性杂合子亦可发病，取决于其缺乏的表现度，男性杂合子和女性纯合子均发病；女性杂合子亦可发病，取决于其缺乏G-6-PDG-6-PD的红细的红细胞数量在细胞群中所占的比例，在临床上有不同的表现度，故称之为不完全显性。按照胞数量在细胞群中所占的比例，在临床上有不同的表现度，故称之为不完全显性。按照WHOWHO标准化标准化的生化方法研究，迄今已发现的生化方法研究，迄今已发现400400多种多种G-6-PDG-6-PD变异型，其中有变异型，其中有2020多种能发生溶血，其余的则酶活多种能发生溶血，其余的则酶活力正常，且无临床症...
