脑桥中央(zhōngyāng)髓鞘溶解症第一页，共二十七页。内容提要(nèirónɡtíyào)5治疗与预后7病因与发病机制3低钠血症和CPM预防6概述1流行病学2病理表现4临床表现与诊断(zhěnduàn)临床表现与诊断(zhěnduàn)7第二页，共二十七页。概述(ɡàishù)脑桥中央髓鞘溶解症（centralpontinemyelinolysis,CPM）是一种罕见的以脑桥基底部出现对称性脱髓鞘为病理(bìnglǐ)特征的脱髓鞘疾病以脑桥髓鞘溶解为其病理特征,以神经系统症状（四肢瘫和假性球麻痹）为主要临床表现,病因多见于慢性酒精中毒、重度营养不良及感染性疾病等于1959年由Adams和Victor首先描述第三页，共二十七页。流行病学(liúxínɡbìnɡxué)1950年lampl和Yazdi第1次报道了1例酒精中毒患者表现为迅速的四肢瘫痪和假性延髓麻痹，尸解显示大部分脑桥基底部脱髓鞘损害1959年Adams及其同事首次(shǒucì)提出“脑桥中央髓鞘溶解”的概念CPM确切的发病率目前尚不清楚,好发年龄为30-50岁，也见于儿童，男性多于女性第四页，共二十七页。病因(bìngyīn)与发病机制CPM的病因和发生机制上不清楚普遍认为是某些严重疾病导致(dǎozhì)的结果首位病因是各种原因导致水、电解质平衡紊乱（特别是低钠血症）及快速纠正其他病因如慢性酒精中毒、败血症、恶性肿瘤、肾功能衰竭、肝功能衰竭、严重烧伤、肝移植手术后、溃疡性结肠炎、肠梗阻、垂体瘤术后伴癫痫和尿崩、产后大出血伴垂体机能不全、持续癫痫发作后、帕金森综合征晚期，急性出血性胰腺炎和糙皮病等第五页，共二十七页。病因与发病(fābìng)机制病理生理机制与脑内渗透压平衡失调相关(xiāngguān)血钠浓度降低，水顺渗透梯度进入脑细胞导致脑水肿发生，如果快速纠正慢性低钠血症，由于Na+、K+以及有机溶质不能尽快进入脑细胞，可能引起脑细胞急剧缺水，导致髓鞘和少突神经胶质细胞脱失已经存在的基础疾病损害星形胶质细胞。对细胞的渗透性刺激因素，使血管内皮细胞发生渗透性损伤，导致血管源性水肿和髓磷脂毒性因子释放，最终都导致神经髓鞘脱失第六页，共二十七页。病因(bìngyīn)与发病机制其他因素CPM继发于高血糖症和氮质血症，认为是血渗透压升高引起了脱髓鞘细胞凋亡(diāowánɡ)的假说CPM的发生与营养不良相关，其中最主要为维生素B1、维生素B12缺乏有猜测CPM涉及免疫机制异常第七页，共二十七页。病因(bìngyīn)与发病机制脑桥易发生髓鞘溶解，可能是由于少突胶质细胞位于含较多...
