第一页，共四十六页。•红细胞代谢(dàixiè)•葡萄糖代谢•铁代谢•红细胞核苷酸代谢第二页，共四十六页。(zhǔyào)第三页，共四十六页。葡萄糖代谢第四页，共四十六页。90%-95%）(zhuàngtài)第五页，共四十六页。(xuèhóngdànbái)第六页，共四十六页。第七页，共四十六页。5%-10%）第八页，共四十六页。第九页，共四十六页。(tújìng)第十页，共四十六页。红细胞葡萄糖-6-磷酸(línsuān)脱氢酶缺陷症glucose-6-phosphatedehydrogenase第十一页，共四十六页。G-6-PD缺乏症是遗传性红细胞酶缺陷病中最为常见的一种。患者遍及世界各大洲，估计总数(zǒngshù)在2亿人以上，国内近年调查发现以广西、海南、云南的部分地区最为多见，其次为广东、福建、浙江及长江流域各地，淮河流域以北较为少见。一、疾病概述第十二页，共四十六页。该病患者绝大多数平时没有贫血和临床症状，但在一定条件下，如应用氧化剂药物，使用蚕豆或感染时，可以发生明显的溶贫。第十三页，共四十六页。•本病为X伴性不完全显性遗传，即突变基因在X染色体上，具有不同(bùtónɡ)的表现度。•男性缺乏者为半合子，女性缺乏者多为杂合子，女性纯合子必须父母均有缺陷才表现。女性可有中间型，表现为红细胞缺陷但临床并无溶血反应。•控制G-6-PD的基因可有多种突变型。•目前已知的变异性在190种以上。•约半数其酶活力与正常无异且无临床表现。第十四页，共四十六页。分型•先天性非球形红细胞性溶血性贫血•蚕豆病•药物诱发溶血(rónɡxuè)•感染诱发溶血•新生儿高胆红素血症第十五页，共四十六页。蚕豆病favism•蚕豆病有明显的季节性，好发于儿童，溶血发作多为急重。•是由于食用蚕豆(cándòu)或接触蚕豆(cándòu)花粉后而发生的急性溶血性贫血。第十六页，共四十六页。蚕豆中含有蚕豆嘧啶、蚕豆嘧啶核苷、多巴、多巴核苷等具有氧化作用物质，可使G-6-PD缺陷患者中的红细胞还原型谷胱苷肽（GSH）降低引发溶血。第十七页，共四十六页。临床表现•进食蚕豆或接触蚕豆花粉后一般1-2天内急骤发生溶血。•全身不适，疲倦、乏力、发热、头晕、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。•贫血、黄疸、尿色增深或血红蛋白尿。•严重者可有面色苍白、全身衰竭、血压下降、神志迟钝、烦躁不安，甚至(shènzhì)发生急性循环和肾功能衰竭。第十八页，共四十六页。实验室检查血象血红蛋白中度至重度减低，红细胞呈正细胞正色素性。可见(kějiàn)有核红细胞，白细胞可增...
