特发性血小板减少(jiǎnshǎo)性紫癜IdiopathicthrombocytopeniapurpuraITP是组因外周血中血小板减少而导致皮肤、粘膜或内脏出血的疾病,约占出血性疾病的30%。按其病因的不同分为四大(sìdà)类:(1)血小板生成减少:如AA、白血病、放化疗后的骨髓抑制等。(2)血小板破坏过多:如ITP等。(3)血小板消耗过多:如DIC、TTP等。血小板减少(jiǎnshǎo)性紫癜是血小板免疫性破坏,外周血中血小板减少的出血性疾病,在血小板减少性紫癜中发病率最高。以广泛皮肤、粘膜或内脏出血,血小板减少,骨髓巨核细胞发育、成熟障碍,血小板生存时间缩短及抗血小板自身(zìshēn)抗体出现为特征。临床上分急性型和慢性型,急性型多见于儿童,慢性型多见于40岁以下的女性。女:男约为4:1。ITP概念(gàiniàn)(一)感染:细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系(二)免疫因素(yīnsù):感染不能直接导致ITP发病,免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因:1.ITP患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体。2.80%以上ITP患者血小板表面有血小板相关抗体(PAIg),多为IgG。3.糖皮质激素、血浆置换、静注丙种球蛋白等治疗ITP疗效肯定,提示ITP发病与免疫因素有密切关系。病因和发病(fābìng)机制脾时易在脾窦被滞留,增加了血小板在脾的滞留时间及被单核-吞噬细胞系统吞噬、清除的可能性。3.肝在血小板的破坏有与脾类似(lèisì)的作用。(四)其他因素:ITP的发病可能与雌激素有关:1.ITP好发于40岁以下的女性。2.雌激素可能有抑制血小板生成、增强单核-吞噬细胞系统对与抗体结合的血小板吞噬的作用。病因和发病(fābìng)机制临床表现皮肤、粘膜广泛出血,多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点,形成瘀点或瘀斑;可为全身性出血斑或血肿(xuèzhǒng);鼻衄、齿龈出血、球结膜下出血也是常见症状;偶见肉眼血尿、胃肠道出血,约1%患者发生颅内出血;青春期女孩可见月经过多。其它部位出血如胸腔、腹腔、关节等处,极为少见急性(jíxìng)ITP小儿时期多为急性ITP,多见于婴幼儿时期,7岁以后明显(míngxiǎn)减少。春季发病数较高。既往无出血史,发病突然,出血严重,出血前不久或出血的同时往往患上呼吸道感染慢性(mànxìng)ITP慢性病例可见于任何年龄和性别,但以20~30岁青年女性多见,多数发病潜隐,出血症状较轻,严重内脏出血少见,部分患者病情(bìngqíng)可因感染等而突然加重(一)血象:1.血小板:急性型血小板多在20×109/L以下,慢性(mànxìng)型...