幼年(yòunián)性黄色肉芽肿报告报告(bàogào)(bàogào)人：魏阳人：魏阳指导老师：刘林嶓指导老师：刘林嶓第一页，共二十三页。第一页，共二十三页。幼年(yòunián)性黄色肉芽肿1.概述2.病因及发病机制3.临床表现及分类4.辅助检查及诊断5.治疗(zhìliáo)要点及预后第二页，共二十三页。第二页，共二十三页。1111月月2727日门诊日门诊(ménzhěn)(ménzhěn)：患儿，女，：患儿，女，22岁，诊断为岁，诊断为““幼年性黄色肉芽肿幼年性黄色肉芽肿””。。第三页，共二十三页。第三页，共二十三页。概述(ɡàishù)又称痣性黄色内皮细胞瘤或幼年性黄瘤一种良性组织细胞增生症（非LCH）婴幼儿或儿童，中位年龄2岁；10%-20％患者出生时可出现，70％在一年内发展，男性居多。面部(miànbù)、颈部及躯干部的皮肤和粘膜；眼部（虹膜）、骨、肺和肝脏。第四页，共二十三页。第四页，共二十三页。病因及发病(fābìng)机制病因(bìngyīn)不明，发病机制不清楚感染物理因素刺激细胞损伤增殖肿瘤反应与代谢无关（脂质代谢正常）第五页，共二十三页。第五页，共二十三页。临床表现及分类(fēnlèi)分类（1）丘疹型：多发性、坚实性、半球性皮损，直径2-5mm，初呈红褐迅速转变为淡红，不规则分布(fēnbù)于全身皮肤，但位于躯干上部。黏膜罕见受累。（2）结节型：少见，单个或少数结节，通常为圆形，直径10-20mm，半透明，红或者褐色，黏膜损害较丘疹型多见。第六页，共二十三页。第六页，共二十三页。临床表现及分类(fēnlèi)皮肤型幼年(yòunián)性黄色肉芽肿系统型幼年性黄色肉芽肿第七页，共二十三页。第七页，共二十三页。临床表现及分类(fēnlèi)皮肤型幼年性黄色(huángsè)肉芽肿：1、典型的皮肤型JXG单发，也可多发，初为境界清楚、坚实、有弹性、圆形或卵圆形的丘疹或结节，直径5-20mm。早期皮疹呈红色或粉色，略带黄色，逐渐演变为黑褐色。有时浅表毛细血管扩张，大多数损害无自觉症状，好发于头颈部，也可发生于躯干四肢。2、非典型的皮肤型JXG巨大型JXG：直径>2cm；桔黄色到棕红色；表面橘皮状、毛细血管扩张和鳞屑，常见溃疡和结痂。集簇型JXG：簇状、棕红色、粉红色或黄色丘疹，结节。第八页，共二十三页。第八页，共二十三页。皮肤型幼年(yòunián)性黄色肉芽肿第九页，共二十三页。第九页，共二十三页。临床表现及分类(fēnlèi)系统性幼年性黄色肉芽肿发生于皮肤外，少见。眼部病变：常见于2岁以...
