华氏巨球蛋白血症华氏巨球蛋白血症ClicktoaddText第一页，共四十六页。华氏巨球蛋白血症是一种源于能分化为成熟浆细胞的B淋巴细胞的恶性增生性疾病，有其独特的临床病理特点(tèdiǎn)，主要表现为骨髓中有浆细胞样淋巴细胞浸润，并合成单克隆lgM。第二页，共四十六页。ClicktoaddText第三页，共四十六页。巨球蛋白血症有原发和继发之分。原发性巨球蛋白血症有遗传倾向，其是否与环境因素有关还不肯定。感染、自身免疫病或特殊职业性暴露所引起的慢性抗原刺激与原发性巨球蛋白血症没有明确的联系，与病毒感染是否有关还有待确定。常见症状有乏力、虚弱、体重减轻、发作性出血及高粘滞综合症。第四页，共四十六页。原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向(qīngxiàng)及高黏滞综合征。血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。本病呈慢性过程，无临床症状时不宜化疗，对进展性疾病采用化疗。第五页，共四十六页。巴细胞恶性增生性疾病，常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上，男性约占2/3。第六页，共四十六页。ClicktoaddText伴发lgM升高(shēnāo)ɡɡ粘膜(zhānmó)相关淋巴瘤滤泡淋巴瘤CLL/SLL套细胞淋巴瘤边缘带淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤第七页，共四十六页。较为罕见的惰性淋巴系统恶性肿瘤;占血液系统恶性肿瘤的1%-2%第八页，共四十六页。遗传第九页，共四十六页。环境因素第十页，共四十六页。已确定HCV与WM血症之间无关联性。第十一页，共四十六页。遗传学的多项研究虽病例数有限，但也证明了巨球蛋白血症病人多存在染色体数目或结构异常。常见的数目异常的有17、18、19、20、21、22、X及Y染色体缺失(quēshī)，另外3、4、12号染色体数目的增加也有报导。第十二页，共四十六页。而巨球蛋白血症并不存在lgH开关基因的重组，该发现可用于鉴别巨球蛋白血症和以lgH开关重组为主要特征的lgM骨髓瘤。第十三页，共四十六页。男性略多于女性(nǚxìng)，平均年龄63岁。常见症状有乏力，虚弱，体重减轻，发作性出血及高粘滞综合症。第十四页，共四十六页。贫血是最常见的临床表现，80%患者在诊断时已有贫血。引起贫血的原因是多方面的，包括造血功能抑制、红细胞破坏加速、失血等。第十五页，共四十六页。高黏滞综合症是当血清粘滞度高于4倍正常水平时才出现。常见症状有头痛，视力损害，精神状态...
