幼年幼年(yòunián)(yòunián)特发性关节炎特发性关节炎复旦大学风湿过敏复旦大学风湿过敏(guòmǐn)(guòmǐn)免疫中心免疫中心复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科第一页,共五十一页。Introduction周四下午,风湿专科(zhuānkē)54524666转5084肾脏风湿科病房54524666转3011第二页,共五十一页。幼年(yòunián)特发性关节炎(JIA)JuvenileIdiopathicArthritisJuvenileRheumaticArthritisJuvenileChronicArthritis2001,JIAhasbeenconfirmedbyILAR第三页,共五十一页。TypesofAutoimmuneDisease第四页,共五十一页。幼年(yòunián)特发性关节炎(JIA)16岁以下儿童长期发热、皮疹淋巴结和肝脾肿大胸膜炎和心包炎反复(fǎnfù)发作可致关节畸形第五页,共五十一页。幼年(yòunián)特发性关节炎(JIA)3岁男孩,弛张热,肝脾肿大少量心包积液、充血性随热出现皮疹(pízhěn)疾病???第六页,共五十一页。病因(bìngyīn)和发病机理感染遗传(yíchuán)1979StastyFinkHLA-DW7,DW8寒冷\潮湿疲劳\营养不良第七页,共五十一页。病因和发病(fābìng)机理第八页,共五十一页。病理变化关节(guānjié)病变皮下结节眼部病变其他第九页,共五十一页。免疫(miǎnyì)异常和损伤依据血IgGIgAIgM不同程度升高部分患儿补体升高可出现血和关节液RF阳性血和关节液TNF水平增高(zēnggāo)迟发超敏反应降低第十页,共五十一页。自身(zìshēn)抗体的临床价值在典型风湿病—肯定诊断(A-dsDNA,ACL)在不典型风湿病—提示诊断如多关节炎(CCP抗体阳性)评估(pínɡɡū)预后及指导用药抗体谱广+高滴度病情重用药规范第十一页,共五十一页。自身抗体(kàngtǐ)的临床价值第十二页,共五十一页。新近JIA相关(xiāngguān)抗体抗CCP抗体(kàngtǐ)BiP抗体AFA抗GPI抗体抗CB10抗体第十三页,共五十一页。临床表现Manifestation全身型多关节,RF+多关节,RF-少关节,持续(chíxù)或扩展银屑病型附着点关节炎型其他第十四页,共五十一页。全身(quánshēn)型Systemiconset急性发病多见于2~4岁幼儿,JIA1/5~1/4反复弛张热随热出现的一过性红色斑疹(bānzhěn)胸膜炎、心包炎淋巴结及肝脾肿大白细胞计数>15X109贫血和血小板升高发热先于关节症状第十五页,共五十一页。多关节(guānjié)型受累(shòulěi)关节>5个RF阴性和阳性亚型关...