妊娠期肝内胆汁淤积症浙江江山第一页，共二十三页。概述•ICP是妊娠期特有的并发症，以皮肤瘙痒、黄疸为主要临床表现和病理上胆汁淤积为特征，主要危害胎儿，使围产儿病死率增高。•ICP发病率0.1%-15.6%，有明显的地域和种族差异。第二页，共二十三页。病因1.雌激素作用妊娠期体内雌激素水平大幅度增加，雌激素可使Na+、K+_ATP酶活性下降，能量提供减少，导致胆酸代谢障碍；雌激素使肝细胞膜流动性降低，胆汁流出受阻；雌激素改变肝细胞蛋白质的合成，导致胆汁回流增加。上述因素综合作用导致ICP的发生。2.遗传与环境因素母亲或姐妹中有ICP病史的孕妇，ICP发病率明显增加；冬季高于夏季；并且有明显的种族和地域差异性。3.药物肾移植后服用硫唑嘌呤时易发生ICP。第三页，共二十三页。高危因素•孕妇年龄大于35岁•具有慢性肝脏疾病•家族中有ICP者•前次妊娠中有ICP史•本次妊娠为双胎或人工受精第四页，共二十三页。临床表现一、病症1、以皮肤瘙痒为首发病症，80%患者孕30周后出现，有的甚至更早。瘙痒程度不一，一般先从手掌和脚掌开始，逐渐向肢体近端延伸甚至开展到面部，日间轻，夜间重。瘙痒严重时，可引起恶心、呕吐、食欲减退、疲劳。分娩后数小时或数日内迅速消失。第五页，共二十三页。临床表现2.黄疸10%-15%患者出现轻度黄疸，一般不随孕周的增加而加重，ICP孕妇有无黄疸与胎儿预后关系密切，有黄疸者新生儿窒息及围生儿死亡率显著增加。3.皮肤抓痕四肢皮肤出现因瘙痒所致条状抓痕4.消化道病症一般无明显病症，少数孕妇出现上腹不适，轻度脂肪痢〔腹泻，脂肪便〕第六页，共二十三页。临床表现二、体征四肢皮肤可见抓痕；20％～50％患者在瘙痒发生数日至数周内出现轻度黄疸，局部病例黄疸与瘙痒同时发生，于分娩数日后消退。同时伴尿色加深等高胆红素血症表现。ICP孕妇有无黄疸与胎儿预后关系密切，有黄疸者新生儿窒息及围生儿死亡率显著增加。无急慢性肝病体征，肝大但质地软，有轻压痛。第七页，共二十三页。辅助检查•胆汁酸系列包括总胆汁酸和甘胆酸，甘胆酸敏感性高，一般作为筛查和随访ICP的指标，总胆汁酸显著升高，可作为胆汁淤积症的严重程度•肝酶系列ALT,AST,•胆红素系列直接胆红素升高为主•肝炎病毒系列单纯ICP者，肝炎病毒系列为阴性•B超无特征性改变，意义不大第八页，共二十三页。辅助检查•肝脏病理有创性操作，仅在病情严重，诊断不明时应用•胎盘病理检查尚无证据证明胎盘重量.体积.厚度与健康孕妇存在差异第九页，...
