系统性血管炎诊治系统性血管炎诊治(zhěnzhì)(zhěnzhì)进展进展梅长林解放军肾脏病研究所第二军医大学长征医院肾内科第一页，共一百四十二页。目录第二页，共一百四十二页。血管(xuèguǎn)结构分层第三页，共一百四十二页。血管(xuèguǎn)结构分层第四页，共一百四十二页。血管(xuèguǎn)结构分层第五页，共一百四十二页。血管(xuèguǎn)结构分层第六页，共一百四十二页。定义血管炎（Vasculitis）是一组由于免疫功能紊乱引起的以血管(xuèguǎn)炎症及破坏为主要病理改变的异质性疾病第七页，共一百四十二页。定义血管炎可导致血管局部形成血管瘤，或狭窄甚至闭塞，从而导致血管供血区供血不足，出血或梗死。第八页，共一百四十二页。流行病学(liúxínɡbìnɡxué)(zhǔyào)第九页，共一百四十二页。相对(xiāngduì)构成比名称构成比（%）巨细胞动脉炎21.4结节性多动脉炎（经典型PAN和MPA）11.8过敏性紫癜9.3韦格纳肉芽肿8.5白细胞碎裂性血管炎8.5多发性大动脉炎6.3川崎病5.2变应性肉芽肿性血管炎2.0其它27.0第十页，共一百四十二页。年龄、性别(xìngbié)分布(nǚxìng)(nǚxìng)第十一页，共一百四十二页。年龄、性别(xìngbié)分布第十二页，共一百四十二页。目录第十三页，共一百四十二页。病因遗传因素环境因素第十四页，共一百四十二页。发病(fābìng)机制第十五页，共一百四十二页。发病(fābìng)机制第十六页，共一百四十二页。免疫免疫(miǎnyì)(miǎnyì)复合物介导的血管炎发生示意图复合物介导的血管炎发生示意图第十七页，共一百四十二页。发病(fābìng)机制第十八页，共一百四十二页。发病(fābìng)机制第十九页，共一百四十二页。抗中性(zhōngxìng)粒细胞胞浆抗体(ANCA)P-ANCAP-ANCA：核周型：核周型抗髓过氧化物抗髓过氧化物(uòyǎnhuàwù)ɡɡ(uòyǎnhuàwù)ɡɡ酶酶MPO-ANCAMPO-ANCAC-ANCAC-ANCA：胞质型：胞质型抗蛋白抗蛋白(dànbái)(dànbái)水解酶水解酶33PR3-ANCAPR3-ANCA第二十页，共一百四十二页。与ANCA相关(xiāngguān)的血管炎第二十一页，共一百四十二页。ANCAANCA相关相关(xiāngguān)(xiāngguān)血管炎发生机制示意图血管炎发生机制示意图第二十二页，共一百四十二页。LAMP-2与ANCA相关性血管炎溶酶体相关(xiāngguān)膜蛋白2（LysosomeAssociatedMembraneProtein2,LAMP-2），又称CD107b第二十三页，共一百四十二页。LAMP-2与ANCA相关性血管炎Kain等提出分子拟态是AN...
