心肌病的相关(xiāngguān)知识2018.10.16常娟娟第一页,共七十九页。心肌病是由遗传、感染等不同原因(yuányīn)引起的以心肌结构及功能异常为主的一组心肌疾病。定义第二页,共七十九页。心肌病是临床和病理学家将原因(yuányīn)不明而又非继发于全身或其他器官系统疾病的心肌原发性损害。它是非风湿性、非高血压性、非冠状动脉性心肌结构和功能的病理改变。其病理过程属于代谢性而非炎症性,在发病机制上与其它已知病因引起的心脏病无关继发性心肌病原发性心肌病心肌病若心肌病变与已知病因有关(yǒuguān),或继发或伴发于某种全身性疾病时,则称为继发性心肌病第三页,共七十九页。继发性心肌病l代谢性l感染性l全身性、系统性l遗传性、家族(jiāzú)性l过敏性、中毒性(dúxìnɡ)继发性心肌病第四页,共七十九页。1980年WHO分型扩张型心肌病肥厚型心肌病l限制型心肌病1995年世界卫生组织[在原有1980年分类的基础上将不能归属于原来(yuánlái)分类的心肌病增加了致心律失常性右室性心肌病和未分类性心肌病两型心肌病分型第五页,共七十九页。第六页,共七十九页。扩张型心肌病(DCM)扩第七页,共七十九页。能受损。室壁变薄、纤维化斑痕(bānhén)、附壁血栓第八页,共七十九页。第九页,共七十九页。病因本病的病因迄今(qìjīn)未明,近年来心肌病有增加趋势,目前已发现本病与下列因素有关:A.遗传和基因30第十页,共七十九页。病理(bìnglǐ)生理心肌收缩力减弱(jiǎnruò)CO交感神经RAAS心脏血管水钠潴留受体血管收缩心肌肥厚外周阻力心肌坏死纤维化血管肥厚心律失常心肌功能受损第十一页,共七十九页。临床表现阶体症正常扩张型心肌病第十二页,共七十九页。第十三页,共七十九页。临床表现1.心脏扩大(kuòdà)2.心力衰竭3.心律失常4.栓塞5.猝死第十四页,共七十九页。实验室检查(jiǎnchá)A.胸部(xiōnɡbù)X线:B.心电图:C.超声心动图:D.其他第十五页,共七十九页。心影明显增大,心胸比>50%,肺淤血有时可见(kějiàn)胸腔积液A.胸部(xiōnɡbù)X线:第十六页,共七十九页。B.心电图:可见各种心律失常,其他尚有S心音(xīnyīn)图可见S第十七页,共七十九页。各腔均扩大、以左室扩大早而显C.超声心动图第十八页,共七十九页。可见左室舒末压、左房压、肺毛压增高,心搏量、心脏(xīnzàng)指数减低。左心室造影可见左室扩大,弥漫性室壁运动减弱,心室射血分数低下,冠脉造影多无异常心内膜心肌(xīnjī)活检可可实验室和...