1原发性胆汁性肝硬化PrimaryBiliaryCirrhosis（PBC）——2015专家诊治(zhěnzhì)共识第一页，共二十五页。2原发性胆汁(dǎnzhī)性肝硬化（PBC）总胆管(dǎnguǎn)Duodenum小胆管(dǎnguǎn)的破坏NoImage第二页，共二十五页。3(liúxínɡbìnɡxué)有家庭聚集性，病人亲属线粒体抗体检出率高90%的PBC患者为女性(nǚxìng)年龄多为40~60岁，也有小至20岁或大至80岁第三页，共二十五页。41、临床前期：AMA+，生化指标-2、无症状期：生化指标+，症状-3、有症状期：乏力、瘙痒4、失代偿期：消化道出血(chūxiě)、腹水、肝性脑病、黄疸第四页，共二十五页。5疲乏：最早，最常见症状瘙痒：晚间卧床、接触羊毛，怀孕门脉高压：腹水、消化道出血、肝性脑病骨质疏松：骨软化高脂血症：高密度脂蛋白胆固醇脂溶性维生素缺乏(quēfá)：夜盲、骨量、凝血酶原肝外自身免疫性疾病：干燥综合征第五页，共二十五页。6胆汁淤积(yūjī)的生化表现u碱性磷酸酶升高：2-10倍升高u谷氨酰转肽酶升高：排除酒精、药物因素u高胆红素血症：高结合胆红素血症u高胆固醇血症：黄色瘤形成(xíngchéng)u血清胆汁酸盐升高uCA-199升高第六页，共二十五页。7(zhǐbiāo)抗线粒体抗体（AMA）：见于90%-95%患者特异性抗核抗体：抗Sp100、抗Gp210血清(xuèqīng)免疫球蛋白IgM：2-5倍升高影像学无特异表现第七页，共二十五页。8Ⅰ期，胆管炎期（汇管区炎症、胆管损伤）Ⅱ期，汇管区周围炎，小叶间胆管减少期，进行性纤维化（纤维间隔形成）Ⅳ期，肝硬化肝活检(huójiǎn)并非诊断PBC所必需这种分期具有局限性，因为肝脏的变化是局灶性的，所以不同部分以不同速度进展(jìnzhǎn)，各期可重叠。第八页，共二十五页。9(zhěnduàn)符合下列标准中的两项胆汁淤积的生化学证据：ALP升高(shēnɡɡāo)；（ALP＞2ULN，或γGT＞5ULN）；AMA或AMA-M2阳性；AMA或AMA-M2阴性，肝活检：非化脓性破坏性胆管炎及小叶间胆管破坏。第九页，共二十五页。10(jīchǔ)UDCA（UrsodeoxycholicAcid）13-15mg/kg/d，FDA批准用于PBC治疗(zhìliáo)的唯一药物。亲水性胆汁酸抑制潴留的内源性疏水性胆汁酸细胞毒作用。NoImage第十页，共二十五页。11(zhìliáo)组织学分期越早，疗效越好13-15mg/kg优于<10mg/kg,=>20mg/kgUDCA不确定时间(shíjiān)的持续应用肝肾病时不需调整剂量消胆胺可干扰UDCA吸收副作用：腹泻、胃肠不适、瘙痒。第十一页，...
