病例(bìnglì)讨论北京宣武医院神经内科丁岩第一页,共四十六页。病史患者,男性,16岁,以“发作性坠物1年,记忆力减退2个月,双下肢无力1个月”,于2006年10月10日来(rìlái)北京神经内科会诊中心会诊。1年前患者早晨刷牙时,突然牙刷掉地,当时无肢体无力、抽搐及跌倒,似乎有数秒钟“头脑空白”,呈发作性,此后有类似发作4次,于外院行颅脑MRI(2005年10月)无异常,EEG异常(具体不祥),考虑“癫痫”给予卡马西平100mg,3次/d,以上症状未再发作。第二页,共四十六页。病史2个月前(2006年8月)患者(huànzhě)出现感冒发热,体温达38.5℃,经治疗4天后体温降至正常后(约2周左右)患者(huànzhě)逐渐出现记忆力减退,反应迟钝,表现为刚吃过饭后,不能回忆吃的是什么,刚学过的知识很快遗忘,计算能力下降,学习成绩明显下降。第三页,共四十六页。病史1个月前(2006年9月)患者出现行走姿势异常,(步履不协调),走路变慢,双下肢力弱,跳跃动作困难(kùnnɑn),但仍能骑自行车行5km路,未引起家属注意。10余天前患者双下肢无力明显,上楼时摔倒数次,跌倒后站起困难(kùnnɑn)。2天前下蹲后不能自行站起。第四页,共四十六页。既往史与家族史既往史:患者幼年时有高热惊厥史,以后治愈。小学学习成绩中等,上初中后学习成绩明显下降,平时行为比较幼稚(yòuzhì)。饮食好。家族史:无特殊记载。第五页,共四十六页。查体阳性发现表情呆滞,较烦躁,行为幼稚,计算力差,近事记忆和理解力明显减退。右下肢肌力Ⅳ级,左下肢肌力Ⅴ级弱。双膝腱反射(+++),双踝阵挛(+),腹壁反射右侧(-),左侧(zuǒcè)(+),右Babinski(+),左可疑,chaddock(+)。右侧足趾关节位置觉可疑减退。第六页,共四十六页。辅助检查脑电图(外院2006年9月26日):睡眠中未见异常波,频率(pínlǜ)为3-5Hz慢波为主,广泛中度异常。第七页,共四十六页。辅助检查血常规正常。肌电图:SCV左腓神经41m/s,右腓神经42m/s,MCV(-)。当地(dāngdì)EEG(2006年10月9日)报告:广泛慢波中—重度异常。腰穿脑脊液:(外院2006年9月30日)压力不详,清亮,蛋白81mg/dl,糖和氯化物正常,细胞数正常,细胞学仅见24个淋巴细胞,2个单核细胞,3个激活的单核细胞,数个红细胞。第八页,共四十六页。辅助检查颅脑(lúnǎo)MRI(外院2006年9月29日)未见异常。第九页,共四十六页。诊断分析弥散性脑脊髓病性质待定SSPE?CJD?病...