第一页，共六十七页。特发性间质性肺炎的定义(2002年AST/ERS国际多学科共识)特发性间质性肺炎(IIPs)是一组弥漫性肺实质性疾病(DPLDs)和/或间质性肺病(ILDs)，由异质性非肿瘤性疾病组成。其特征为不同(bùtón)ɡ类型和程度的炎症和纤维化所构成的肺实质损伤第二页，共六十七页。肺实质指各级支气管及肺泡结构，肺泡主要指肺泡腔及肺泡上皮细胞肺间质肺泡上皮基底膜与毛细血管内皮基底膜之间的潜在间隙，充填着弹力纤维、胶原纤维、基质和少量细胞，肺的重要支撑组织第三页，共六十七页。特发性间质性肺炎主要损伤部位为肺间质，但也累及第六页，共六十七页。DPLDs已知病因(bìngyīn)，如药物性或胶元血管病的肺表现特发性间质性肺炎(fèiyán)肉芽肿性DPLDsDPLDs，如结，如结节病节病其他DPLDs，如淋巴管肌瘤病，郎格罕组织细胞增生症特发性肺纤维化(IPF)IPF以外的特发性肺纤维化DIPRB-ILDAIPCOPNSIPLIP第七页，共六十七页。病理组织学类型临床-X线-病理诊断寻常性间质性肺炎（UIP）特发性肺纤维化/隐源性致纤维化性肺泡炎（IPF/CFA）非特异性间质性肺炎（NSIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）机化性肺炎（OP）隐源性机化性肺炎（COP）弥漫性肺泡损伤（DAD）急性间质性肺炎（AIP）呼吸细支气管炎（RB）呼吸细支气管炎-间质性肺病（RB-ILD）脱屑性间质性肺炎（DIP）脱屑性间质性肺炎（DIP）淋巴性间质性肺炎（LIP）淋巴性间质性肺炎（LIP）第十二页，共六十七页。特发性肺纤维化(IPF/CFA)临床表现多于50岁后发病，男>女慢性进行性呼吸困难干咳，少痰，止咳药效果不佳两肺底吸气末高调Velcro罗音，晚期全肺可闻杵状指(25%50%)晚期并发呼衰、肺心病和右心衰竭限制性通气障碍、弥散降低(jiàngdī)，低氧血症；BALFNeu增高，Eos轻度增高，缺少Lym第十三页，共六十七页。正常BALF的细胞构成比non-smokersmokerMacrophage(%)78-9889-100Lymphocyte(%)1-200-9Neutrophils(%)0-1.50-1.4Eosinophils(%)0-0.60-0.7CD4/CD81.0-3.80.0-2.6第十四页，共六十七页。IPF影像学所见CXR：两肺外周弥漫性网状斑片状或结节状影，双下肺为主；蜂窝状影；肺容积缩小；诊断敏感性85%，特异性82%HRCT：除以上改变外，牵拉性支扩和细支扩；少数片状磨玻璃影，不及蜂窝影普遍，反映结构毁损和扭曲(niǔqǔ)占主导；HRCT诊断敏感性94%，特异性100%第十五页，共六十七页。IPF影像学第十六页，共六十七页。第十七页，共六十七页。IPF病理组织学改变UIP特征：肺叶外...
