硬皮病(scleroderma)概念硬皮病是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化为特征，并影响心、肺、肾和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病，目前病因尚不清楚(qīngchu)。根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的部位可将本病分二类，弥漫型系统性硬化症和局限型硬化症。第一页，共四十六页。根据皮肤增厚的程度(chéngdù)和病变侵犯的部位可将本病分为：1.弥漫型系统性硬化症2．局限型硬化症硬斑病带状硬皮病点滴状硬皮病第二页，共四十六页。CREST综合征是SSc的一个亚型，主要表现为:钙质沉积（Calcinosis，C）雷诺现象（Raynaudphenomenon，R）食管功能障碍（Esophagealdysfunction，E）指（趾）硬化（Sclerodactyly，S）毛细血管扩张（Telangiectasia，T）常伴有抗着丝点抗体（ACA）阳性。内脏(nèizàng)受累少，病情轻，进展慢，病程长，预后好。第三页，共四十六页。系统性硬化症（systemicscleroderma,SSc)临床表现第四页，共四十六页。雷诺现象•90％的患者以雷诺现象（RaynaudPhenomenon）为首发(shǒufā)症状，可伴有双手麻木，对称性手指肿胀或僵硬，指腹变薄或凹陷，甚至引起溃疡。第五页，共四十六页。•典型的皮肤病变一般(yībān)要经过三个时期：•水肿期•硬化期•萎缩期第六页，共四十六页。•皮肤多为无痛性非凹陷性水肿(shuǐzhǒng)，有绷紧感，手指常呈腊肠样，伴晨僵，可有关节痛，并可出现腕管综合征。第七页，共四十六页。•皮肤增厚变硬如皮革(pígé)，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。第八页，共四十六页。•皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落，硬化部位常有色素沉着，间以脱色白斑，有毛细血管扩张及皮下组织钙化。•面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其特征(tèzhēng)为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐渐变软如正常皮肤。第九页，共四十六页。(xiāohuàxìtǒng)•舌肌萎缩变薄，舌活动可因系带硬化挛缩而受限，使舌不能伸出口外。•早期即可出现食管损害，为SSc患者最常见的内脏损害，食管下段功能失调引起咽下困难，括约肌受损发生反流性食管炎，久之引起狭窄。•胃十二指肠和空肠受累少见，多见于病情严重的病人，可有胃扩张及十二指肠蠕动消失。空肠损害则出现吸收(xīshōu)不良综合征。第十页，共四十六页。•肺部病变是SSc最常见的表现(biǎoxiàn)之一，主要是肺间质纤维化、肺动脉高压导致通气功能和换气功能障碍，它是SSc患者发...
