多发性大动脉炎多发性大动脉炎第一页，共二十五页。多发性大动脉炎（Takayasu；TA)•定义：一种慢性非特异性炎性动脉(dòngmài)疾病，主要累及主动脉(dòngmài)及其主要分支，少数可累及中等动脉(dòngmài)。此病名称较多，除了TA外，以前又称无脉症、主动脉弓综合征、多发性大动脉炎或不典型性主动脉缩窄症等。⋯第二页，共二十五页。•历史历史：官方版：1830年日本人Yamamoto《KitSu0idan》可能可能45Ymale，不明原因发热、上肢及颈动脉搏动不能触及伴体重降低和呼吸困难1908年第12届日本眼科年会Takavasu首次科学描述首次科学描述2lYFemale，眼底特异性动静脉吻合但是当时并未注意到双侧桡动脉不能触及，未能进一步研究。1939年日本学者Shinmi首次使用“首次使用“TA”TA”名称名称28YFemale，多次昏厥史双侧桡、颈动脉搏动不能触及入院一周死于心衰。尸检发现主动脉、双侧颈总、颈内、颈外动脉、锁骨下动脉和腋动脉全层动脉炎。1940年日本学者Oohta重新分析上述病例指出TA不仅累及动脉中层，也累及动脉内层和外层首次准确首次准确(zhǔnquè)(zhǔnquè)描述描述TATA是由主动脉及其主要分支炎症病变所引起是由主动脉及其主要分支炎症病变所引起自强版：中国多发性大动脉炎多发性大动脉炎第三页，共二十五页。•流行病学：男女均可发病，女多于男北京(běijīnɡ)儿童医院男：女＝１:８６－１１岁好发呈全球性分布，亚洲多见，欧美罕见好发于东南亚多发性大动脉炎第四页，共二十五页。多发性大动脉炎11遗传免疫22感染33激素44HLA-白细胞抗原种族差异(chāyì)：韩国HLA-DR7/DQ2北美HLA-DR4/DQ3印度HLA-DR8/B5日本HLA-B52/B39.2中国HLA-DR4/DR7/DRB4T细胞(xìbāo)介导血管炎B细胞介导血管炎趋化因子介导血管炎细胞因子介导血管炎动脉壁介导血管炎结核—22%链球菌梅毒螺旋体沙门(shāmén)氏杆菌病毒-多于中等动脉病变相关鼠源Y-疱疹病毒68雌激素：雌激素及受体均增高，参与调控血管壁结构及功能的退化泌乳素生长激素病因病因第五页，共二十五页。多发性大动脉炎多发性大动脉炎第六页，共二十五页。多发性大动脉炎多发性大动脉炎病理(bìnglǐ)动脉全层慢性炎症中内膜弹力(tánlì)纤维和平滑肌广泛破坏第七页，共二十五页。多发性大动脉炎多发性大动脉炎临床表现临床表现•全身：发热、食欲不振、多汗、体重下降、肌痛、关节炎、结节红斑等可急性发作，也可隐匿起病•局部：—病变近端高血压，远端缺血按受累血管不同有头痛、头晕、晕厥、视...
