原发性醛固酮增多(zēnɡduō)症(PrimaryAldosteronism)第一页,共七十一页。•原发性醛固酮增多症(Primaryhyperaldosteronism,PHA,Primaryaldosteronism,PA):•是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮,导致水钠潴留(zhūliú),肾素-血管紧张素系统的活性受抑制的综合征。临床以高醛固酮、高血压(两高),低血钾、低肾素活性(两低)为特征。概述第二页,共七十一页。高血压患者中PHA占0.5%~16%,平均10%左右(zuǒyòu),是继发性高血压最常见的病因。PHA患病率与高血压严重度成正比高血压高血压11级者级者PHAPHA约约1.99%1.99%;;高血压高血压22级者约级者约8.02%8.02%;;高血压高血压33级约级约13.2%13.2%。。顽固性高血压者PHA的发生率可达到17%~20%。发病年龄高峰为30~50岁,女多于男。概述第三页,共七十一页。•继发性醛固酮增多症:•肾上腺皮质以外的因素,如血容量减少或肾脏(shènzàng)缺血等影响肾素-血管紧张素,导致继发性醛固酮分泌增多。概述第四页,共七十一页。OCT29,1954ConnJW在美国中部(zhōnɡbù)临床研究学会第27次年会中首次报告患者34y,F,间歇抽搐,肌无力和麻痹,Bp170/100mmHg,Na151,K1.6,Cl102,尿Aldo排量增高,手术切除右肾上腺腺瘤(直径4cm)后,血压和生化指标恢复正常ConnJW,JLabClinMed1955,45:3第五页,共七十一页。特发性原醛症(IHA)55%醛固酮分泌瘤(APA)44%产生(chǎnshēng)醛固酮的肾上腺皮质癌<1%原发性肾上腺皮质增生症(PAH)<1%糖皮质激素可抑制性原醛症(GSH/GRA)<1%家族性原醛症(FH)未知产生醛固酮的异位肿瘤罕见病因(bìngyīn)分型第六页,共七十一页。1、特发性醛固酮增多症(Idiopathichyperaldosteronism,IHA)最常见的临床亚型,症状多不典型,病理为双侧肾上腺球状带增生。曾认为占PA的10%~20%,但ARR用于筛查后,其比例显著增加,约60%左右。病因不明,与垂体产生的醛固酮刺激因子(yīnzǐ)有关,对血管紧张素敏感,肾素虽受抑制,但肾素对体位改变及其他刺激仍有反应,醛固酮分泌及临床表现一般较腺瘤轻。第七页,共七十一页。2、醛固酮瘤(Aldosterone-producingadenomas,APA)临床表现典型。曾认为占PHA的60%~70%,但ARR用于筛查后,其比例约占40%~50%。醛固酮分泌不受肾素及血管(xuèguǎn)紧张素Ⅱ的影响。单侧占90%,其中左侧多见,双侧约10%。肿瘤呈圆形、橘黄色,一般较小,仅1~2cm左右。...